Klippel-Trenaunay ሲንድሮም: ፎቶ, ምልክቶች, ህክምና

ተጨማሪ የብዙ በሽታዎች ፅንሥ ጊዜ ተቋቋመ. ስለዚህ በእነርሱ ልማት ላይ ያለውን ተፅዕኖ ሁልጊዜ አይደለም ይችላሉ. ደግሞስ እነዚህ እክሎችን አብዛኞቹ ብቻ ልጅ ከተወለደ በኋላ በምርመራ ነው. አንዳንዶች ብዙ ቆይተው. የጂን በሽታዎች መካከል አንዱ Klippel-Trenaunay በሽታ ማካተት አለበት. የ ሲንድሮም መጀመሪያ 20 ኛው ክፍለ ዘመን ውስጥ ተገኘ. ይህ ዘረመል አንድ ሳይንስ ብቅ በመጨመሩ ነው. ብዙውን ጊዜ በሽታው የተጋለጠ ወንዶች. ሆኖም, እሱ ደግሞ ሴት ሕዝብ መካከል ይገኛል. የፓቶሎጂ ለሰውዬው እየተዘዋወረ መታወክ በሽታ ጋር ይያያዛል.

ሲንድሮም, Klippel-Trenaunay መግለጫ

Klippel-Trenaunay ሲንድሮም አንድ ከስንት የጄኔቲክ ችግር ይቆጠራል. የ ጉድለት ብርቅ ነው እናም በእርግዝና ወቅት ምርመራ አይደለም; ምክንያቱም ይህ የፓቶሎጂ ልማት ማለት ይቻላል የማይቻል ነው ለመተንበይ. ይሁን እንጂ, በአንዳንድ ሁኔታዎች ውስጥ, በሽታው Klippel-Trenaunay የተጠረጠሩ ይቻላል. የ ሲንድሮም የሚተላለፍ በሽታ ያመለክታል. ስለዚህ, ጄኔቲክ ትንተና የዚህ በሽታ ሁኔታዎች ተከስቷል ባለበት ቤተሰብ ውስጥ ጡር ሴቶች ተገዢ መሆን አለበት. ሕመሙ ሌላ ስም - hypertrophic hemangiectasia. የ የክሊኒካል ስዕል Klippel-Trenaunay ሲንድሮም ሦስት ዋና ዋና ምልክቶች ያካትታል:

1. Varicose ሥርህ.
2. በቆዳው ላይ የዕድሜ ቦታዎች ገጽታ.
3. በደረሰበት እግር ስፋት እና ርዝመት መለወጥ.

የአጥንት እና ለስላሳ ሕብረ hypertrophy አንዳንድ ሁኔታዎች ተመልክተዋል ነበር. ብዙውን ተራማጅ እርግጥ ባሕርይ የፓቶሎጂ. በሕመምተኛው እየተዘዋወረ ለውጦች ከባድነት ላይ የሚወሰን ነው. የበሽታው መንስኤ ሊወገድ አይችልም ቢሆንም, የሕክምና እርምጃዎች የሕመምተኛውን ሕይወት ጥራት ለማሻሻል ለማገዝ. በዚህ በሽታ የሚሰቃዩ ሰዎች አንድ የአካል የተመደበ ነው.

Klippel-Trenaunay ሲንድሮም መንስኤዎች

በሆነ ምክንያት, አንድ በሽታ Klippel-Trenaunay ነው? የ ሲንድሮም የጄኔቲክ ችግር ምክንያት ያዳብራል. ይህ Anomaly አንድ autosomal ዋነኛ ርስት አይነት ውስጥ ይተላለፋል. ይህም ወላጆች በአንዱ ውስጥ እንዲህ የጄኔቲክ ችግር ካለ, አንድ ልጅ ውስጥ ሲንድሮም አንድ ዕድል 50% ነው አለ ማለት ነው. አያቶች ከ - በተጨማሪም በሽታ ነው በአንድ ትውልድ, አማካኝነት ሊተላለፍ ይችላል. በዚህ ሁኔታ ውስጥ, ይሁንታን 25% ነው.

ሁሉም ጄኔቲክ እክሎችን እንደ እየተዘዋወረ ጉድለቶች ከጭኑ ቲሹ የዕልባት ወቅት ማዳበር. ይህ ጎጂ ውጤት ላይ ተፅዕኖ ይችላል. እነዚህ ያሉ ነገሮች ያካትታሉ:

1. በእርግዝና የመጀመሪያዎቹ ጥቂት ሳምንታት ውስጥ ልቦናዊ አለመመቸት.
2. ተላላፊ በሽታዎች. ታላቅ ጠቀሜታ ያለውን አካል የሰደደ የቫይረስ ወርሶታል ናቸው.
3. teratogenic ንብረቶች ጋር እጾችን መጠቀም.
4. ከጥቂት ከመፀነሱ በፊት እና በእርግዝና ወቅት የመግቢያ መድኃኒቶች.
5. ማጨስ የአልኮል.
6. መርዛማ ንጥረ ነገሮች በ የአየር ብክለት, የጨረር.

እነዚህ ምክንያቶች ሁሉም ሴቶች አካል እና ፅንስ ላይ ለውጥ ሊያስከትል ይችላል. እነዚህ እርግዝና መጀመሪያ ደረጃዎች ላይ በተለይ አደገኛ ናቸው. የተለያዩ anomalies በዚህ ጊዜ ውስጥ ሊፈጠር ይችላል በኋላ.

የበሽታው ዘዴ

ለምን በሽታ Klippel-Trenaunay ውስጥ እየተዘዋወረ ለውጦች አሉ? የ ሲንድሮም venous መታወክ ምልክቶች ያሳያል. በታችኛው ዳርቻ ጀምሮ ደም በገሃድ በማገድ የፓቶሎጂ ልማት ዘዴ. የ venous lumen አጠበበው መሆኑን እውነታ ወደ የደም ቧንቧዎች ቅርንጫፍ ዕቃ, hypertrophied የጡንቻ, ቀሪ ፅንሥ ቲሹ አንድ መጭመቂያ አለ ምክንያት ይህ ነው. ምክንያት የደም በገሃድ ጥሰት ግፊት አለ. ቪዬና ቀስ በቀስ ጉዳት የተጋለጡ, የሚነቀለውን ነው. በተጨማሪም, እኛ ቫልቭ መዋቅር ክወና ያደፈረሰው. ምክንያት ደም stasis ወደ በእጅና hypertrophy ይጀምራል. ወደ ምክንያት መቀዛቀዝ መከራ trophic ተግባር. ስለዚህ, ቲሹ ischemia የተጋለጡ. የደም አቅርቦት ተራዘመ ረብሻ ስክሌሮሲስ ይመራል. ለስላሳ ሕብረ hypertrophy hyperemia እና በሰውነት ውስጥ የሚከሰተው. በአንዳንድ ሁኔታዎች, አጥንቶች ላይ ለውጦች እና አጋልጧል. በመሆኑም ብቻ ስፋት መጨመር, ነገር ግን ደግሞ አረዝመዋለሁ ይሆናል አንድ በእጅና አስገርሞኛል.

Klippel Trenaunay Syndrome-: ምልክቶች

Klippel-Trenaunay ሲንድሮም ያለውን ከሚገለጽባቸው መንገዶች በማድረግ venous ሥርዓት ክፍል ላይ ብቻ አይደለም ለውጦች, ነገር ግን ሌሎች ጉድለቶች ያካትታሉ. ለሰውዬው ዕጢው, የመጀመሪያ ምልክቶች የጉርምስና ወይም ለአካለ ውስጥ ሊታይ ይችላል እውነታ ቢሆንም. በመሆኑም ክሊኒካዊ መገለጫዎች የሚከተሉትን ጥሰቶችን ይገኙበታል:

1. ላይ ላዩን እግር ሥርህ መካከል Dilation. ይህም እርቃናቸውን ዓይን የሚታይ ዕቃው አብሮ ከተወሰደ kinking እና ህመም የሚታወቁበት. አብዛኛውን ጊዜ varicose ሥርህ ቅልጥሞች ውጨኛ ወለል አብሮ የሚገኙ ናቸው.
2. እግር መጠን መጨመር. ብዙውን ጊዜ ብግነት ክስተቶች ማስያዝ. ምክንያት ደም stasis ላይ ተጽዕኖ እግር ወደ ጤናማ በብልት በጣም የተለየ ሊሆን ይችላል. ብዙውን ጊዜ hyperemic የወፈረ ቆዳ ነው.
3. እጅና ማራዘም. Hypertrophy እግር እና እጅ ሁለቱም ይችላል.
4. በቆዳው ላይ pigmented nevi ገጽታ. በሌላ መንገድ, እነዚህ እንዲለማ "ጠጅ ጠብታዎች" ተብሎ ነው.

በተጨማሪም የበሽታው ዕድገት ጋር trophic ለውጦች ይታያሉ. አልሰረቲቭ ጉድለት ለረጅም ጊዜ መፈወስ አይደለም ይህም ተጽዕኖ አካባቢዎች ላይ ሊከሰት ይችላል. በዚህ የፓቶሎጂ ውስጥ በማደግ ሌሎች እክሎችን መካከል, polydactyly, የተዋሃዱ ትስስር ጣቶች ወይም ጣቶች ፊት እዚያ ነው.

እንዴት በሽታ Klippel-Trenaunay ለመመርመር?

Klippel-Trenaunay መካከል ሲንድሮም የምርመራውን ውጤት ብዙውን ጊዜ የክሊኒካል መገለጫዎች ላይ የተመሠረተ ነው. የበሽታው ምልክቶች ቀስ በቀስ ይታያሉ. የመጀመሪያው ምልክት "የወይን ጠብታዎች" ወይም ሥርህ መልክ ሊሆን ይችላል. Klippel-Trenaunay ሲንድሮም: እነዚህ ምልክቶች ወደ እግር hypertrophy ጋር ተዳምረው ከሆነ ምርመራ አጋልጧል. በዚህ በሽታ የሚሰቃዩ ሰዎች ፎቶዎች እርስ በርስ ጋር ተመሳሳይ ናቸው. እነዚህ አልፎ ጄኔቲክ pathologies የተለየውን ጽሑፎች ውስጥ ሊታይ ይችላል. ስለዚህ አብዛኞቹ ምርመራ አስቸጋሪ አይደለም.

ወደ የክሊኒክ ውሂብ በተጨማሪ, venography, በታችኛው እጆችንና ultrasonography, ኤክስ-ሬይ አከናውኗል.

Klippel Trenaunay Syndrome-: በሽታ ሕክምና

ጥገናው ዋነኛ የሕክምና ክስተት ይቆጠራል. ጣልቃ የድምጽ መጠን እየተዘዋወረ ስላገኘች ያለውን ደረጃ የሚወሰን ነው. የ ጅማት stenting ያለውን lumen ለማስፋፋት አይከናወንም. ጥፋት አንድ ትልቅ አካባቢ ማለፊያ ዕቃ ያፈራል ጊዜ - ማስተከል ጣቢያ ጋር እሱን መተካት.

varicose የተሾሙ skleroteropiya, ለመዋጋት ወደ የሌዘር coagulation ሥርህ ነው. ከዚህ በሽታ የሚሠቃዩ ሕመምተኞች መጭመቂያ የውስጥ ሱሪ መልበስ አለባቸው.

ሲንድሮም, Klippel-Trenaunay መከላከል

ሕፃናት ውስጥ Klippel-Trenaunay ሲንድሮም አልፎ አልፎ በምርመራ ነው. ብዙውን ጊዜ ይህ የመጀመሪያ ወራት ወይም ሕይወት ዓመታት ውስጥ ተገኝቷል ነው. በሽታን ለመከላከል, ይህም በእርግዝና ወቅት ጎጂ ተጽዕኖዎች ራሳቸውን መጠበቅ አስፈላጊ ነው. ሌላው የመከላከያ ልኬት በቤተሰብ ውስጥ የበሽታውን ሁኔታዎች ፊት ለጽንሱ የሆነ የጄኔቲክ ምርመራ እንዲሆን ተደርጎ ነው.