ፋራህ በሽታ. መንስኤዎችና, ምርመራ, ህክምና

ፋራህ በሽታ ለመጀመሪያ በሃያኛው ክፍለ ዘመን በ 30 ዎቹ ውስጥ ተገልጿል ነበር. ይህ ከወረሱት በሽታ (cerebral እየተዘዋወረ calcification) ነው. ስለዚህ pathologies ቡድን ተብሎ በአብዛኛው ሁኔታዎች ውስጥ ያለውን የአንጎል የደም ሥሮች ውስጥ በደረሰበት ክልሎች. ካልሲየም ጨው አነስተኛ ወሳጅ, ሥሮች ቅጥር ውስጥ ገቢ ነው. የራሱ መገለጫዎች ፋራህ ሲንድሮም 40-50 ዓመት ዕድሜ ዙሪያ የሚከሰተው, ግን አጋጣሚዎች አሉ, እና ቀደም.

neurodegenerative በሽታዎችን አንድ ቡድን

የሚታወቅ በሽታዎች ይህ ቡድን ማዕከላዊ የነርቭ ሥርዓት. የነርቭ አንድ የተወሰነ ቁጥር የነርቭ መዛባቶች የሚወስደው, ይህም ይሞታሉ. Neurodegenerative በሽታዎች በተለያዩ ምክንያቶች እና የተለያዩ የክሊኒካል መገለጫዎች ሊኖራቸው ይችላል. በዚህ ምድብ ውስጥ ሁሉም በሽታዎች የማይፈወስ ናቸው ጉልህ ነው. ጥቅም ላይ ነው ይህም ሁሉ ቴራፒ, symptomatic ነው. ይህም በሽታው መገለጥ የሚያመቻች, ነው, ነገር ግን ጉዳት አካባቢዎች በዳግመኛ አስተዋጽኦ አይደለም. በጣም ውጤታማ አጮልቆ ቲሹ transplantation, ይሁን ዘዴ ሁለቱም የቴክኒክ እና የሞራል መሰናክሎች አሉት ይሆናል. እንዲህ ያሉ በሽታዎች አልዛይመር በሽታ, ፓርኪንሰንስ, ፋራህ ይገኙበታል ነበርና. በዋናነት, መጀመሪያ ደረጃዎች utrudnena ውስጥ በሽታዎች ምርመራ. አብዛኛውን ጊዜ ታጋሽ አቤቱታዎች እና ባህሪ ምልከታዎች ላይ ተመሥርቶ ባለሙያዎች ምርመራ ላይ. ነገር ግን ዋናው መሣሪያ ቅኝት (ሊሰላ, ማግኔቲክ ሬዞናንስ) ነው.

የበሽታው symptomatology

በሽታ በመሆኑ - አንድ ያልተለመደ ክስተት, አስቸጋሪ ባለሙያዎች ሲንድሮም ትክክለኛ የክሊኒካል ስዕል ለመስጠት. ሕመምተኛው 40 ዓመት በላይ የቆየ ከሆነ ምልክቶች ሊከሰት ይችላል. ወጣት ሰዎች ውስጥ የበሽታው Fara ምልክቶች ሊደበዝዝ እና ይዘጋጃል ሊሆን ይችላል. ታካሚዎች, parkinsonism እንቅስቃሴዎች በማስተባበር ታወከ. በተጨማሪም የበሽታው ልማት ላይ እንዲህ ያለ ነውጥ, dystonia, ፈጣን እና ያልተስተካከለ በእጅና እንቅስቃሴ (chorea), እጅ ያለፈቃዳቸው contractions, እግር እንደ ምልክቶች የሚጠቁም ሊሆን ይችላል. በሽታው ስለ አንጎል አካባቢዎች ላይ ተጽዕኖ በመሆኑ, የስራ አቅም, የአእምሮ ችሎታ ቀንሷል. በተጨማሪም ቢሣቀይ የሰው ትውስታ. ብዙውን ጊዜ የሚጣስ እና. ሌሎች የነርቭ ምልክቶች ህመም, የአእምሮ ሕመሞች ሊያካትት ይችላል. ልጆች, በጉርምስና ዕድሜ ላይ ይገለጣል ያለውን በሽታ, ስለ የወጣት ቅጽ ለመለየት. እንደሚከተለው በዚህ ሁኔታ ውስጥ ዋና ምልክቶች የሚከተሉት ናቸው: dystonia, chorea, የሚጥል በሽታ ምክንያት ይጥለኝ. የጃጀ ቅጽ መካከለኛ እና ከዚያ በላይ ዕድሜ ባሕርይ ነው. በዚህ ሁኔታ ውስጥ, parkinsonism, አለ ንግግር በሽታ, የነርቭ ሥርዓት ውስጥ ሌሎች ችግሮች. በተጨማሪም ሽንትን አለመቆጣጠር ሊሆን ይችላል.

የ ሲንድሮም ፋራህ የሚችሉ ነገሮችን

ምክንያቱም በሽታ ማዳበር ይችላል ያለው ምክንያቶች በደንብ የተቋቋመ አይደለም. ሆኖም ግን, በውስጡ ብቅ ላይ ግዙፍ ተፅእኖ ያለው የታይሮይድ መታወክ, እንደሆኑ የታወቀ ነው parathyroid ዕጢዎች. ውድቀቶች ለዚህ ልውውጥ ሂደት ካልሺየም, ፎስፈረስ ውስጥ ሲከሰት. እንዲህ neurodegenerative በሽታዎች አካል ላይ አሲድ-ቤዝ ሚዛን ውስጥ መታወክ ውስጥ ሊከሰት ይችላል. Alkalosis, አሲድ ጉልህ የሆነ ኪሳራ የሚያደርስ. ነገር ግን ከመጠን ውስጥ የአልካላይን ግቢ የአሁኑ. የ ሲንድሮም ፋራህ በዘር የሚተላለፉ በሽታዎች የተገለጠ ነው አንድ አመለካከት አለ. ይህ ካልሲየም ያሉ ንጥረ ነገሮች ልውውጥ ኃላፊነት ነው ጂን mutated ነው. ይሁን እንጂ, በዚህ ስሪት ቅራኔዎች ብዙ አለው. የታወቁ ገለልተኛ ሁኔታዎች, የበሽታው ምልክቶች ጋር ልጆች ውስጥ ራስ, መመረዝ መርዞች, አመራር, ስለ irradiation በኋላ በሚገለጥበት ጊዜ ዳውን ሲንድሮም. በተጨማሪም, calcification ሰዎች, ኩፍኝ (አልፎ አልፎ) ውስጥ ታወቀ. የልደት ጉዳቶች - ስለ basal ganglia መካከል calcification ሌላው ይቻላል ምክንያት.

ምርመራ ለ የምርምር ዘዴዎች

ሲቲ ታካሚዎች ስትነሳ በፊት ስለ አንጎል ከጨረር ጥናቶች ተደረገላት. የምርምር ዘመናዊ ዘዴዎች መፈልሰፍ ምስጋና ይግባውና, ባለሙያዎች በደረሰበት አካባቢ ተጨማሪ መረጃ ምስሎች ተቀብለዋል. ሆኖም ግን, ለአንድ የተወሰነ የክሊኒካል ስዕል ለማግኘት ከፍተኛ ትብነት ኮምፒዩተር ይልቅ ማግኔቲክ ሬዞናንስ ኢሜጂንግ እንዳለው መታወቅ አለበት. ስዕሎች አብዛኞቹ ያለውን ትንተና ላይ ተጽዕኖ አካባቢዎች ሐመር በኦሞ የተወሰነ ነው. እነዚህ መጠን አነስተኛ ነው. አብዛኛው ጊዜ basal ganglia, thalamus, cerebellum ውስጥ ለውጦች መከራ. በዚሁ ዙሪያ calcification ደረጃ ለአረጋውያን ያለውን ወጣት ነው. ልዩነት ደግሞ በሽታ ምልክት ከማሳየቱ ፋራህ የሆነውን ውስጥ ቡድኖች መካከል ይገኛል, እና ሲንድሮም ይጠራ ምልክቶች ማስያዝ ነው የት ሰዎች ነበሩ.

histological ጥናቶች

አንጎል ሁኔታ ውስጥ ያለው ልጥፍ-mortem ምርመራ ወቅት እንደሚከተለው ነው: ዕቃ አንድ whitish መልክ (አንዳንድ ቅርንጫፎቻቸውን ጣቢያዎች) አላቸው. ቢላውን የሚነካ ጊዜ አንድ ተንኮታኩቶ ያለ ድምፅ ያሰማሉ. ባዮፕሲ ዛፎችንም መካከል histological ትንታኔ አፈጻጸም ነው: ወደ ሴሬብራል ኮርቴክስ, basal ganglia, cerebellum ያለው ክፍሎች. ባለፈው calcification አብዛኛውን ጊዜ የሚከሰተው ውስጥ ነው. ካልሺየም ጨው ያለው ናሙናዎች በአሁኑ. በተጨማሪም አብዛኛውን ጊዜ እነርሱ ወሳጅ (አነስተኛ, መካከለኛ), በ ሥሮች ላይ ተለይተዋል. ያነሰ የጋራ (ስፖራዲክ ጉዳዮች) በሽታ ፋራህ ያለውን ጅማት ከመምታቱ. ዕቃ ርዝመት በመላው, እንዲሁም በዙሪያው ሕብረ ውስጥ አነስተኛ መጠኖች ውስጥ ካልሲየም የዘረጉ ተገኝቷል. በተጨማሪም ሕብረ ውስጥ የአርሴኒክ, አሉሚኒየም, በራ, mucopolysaccharides መካከል ርዝራዥ መገኘት ተነጥለው.

የበሽታዉ ዓይነት

ፋራህ ያለውን በሽታ ምልክቶች አለመሆኑን ላይ በመመስረት, ምርመራ ጥቂት utrudnyatsya ይችላል. ብዙውን ጊዜ ይህ ግን ፈጽሞ የተለየ በሽታ ለማረጋገጥ ኢሜጂንግ በማሳለፍ, በአጋጣሚ በምርመራ ነው. በመጀመሪያ ደረጃ, ኤክስፐርቱ ካልሲየም እና ሌሎች የአካል ቅርጽ ያለውን ተፈጭቶ የሚጥስ አይደለም. ከዚያም ሊሰላ ቶሞግራፊ (ወይም የራጅ ምርመራ) ተመድቧል. ሐኪሞች ትክክለኛው ምርመራ ውስጥ ችግሮች አንዱ hypoparathyroidism መሆኑን ልብ ይበሉ. parathyroid ሆርሞን ጊዜ ጉድለት የሚከሰት በሽታ,. በመሆኑም ደም የካልሲየም ደረጃ ዝቅ እንዲሁም ፎስፎረስ ደረጃ እየጨመረ ነው. የ ሲቲ ስካን calcification striopallidozubchatyh መዋቅሮች ከታየ ከሆነ, ታዲያ እንዲህ ያለ በሽታ ፋራህ, ተጨማሪ ትንተናዎች እንደ አንድ ሁኔታ ከ hypoparathyroidism ለመለየት. በመጀመሪያ ደረጃ, parathyroid ሆርሞን እና ካልሲየም ደረጃ ለማወቅ አስፈላጊ ነው. በተጨማሪም የነርቭ ሥርዓት ጥገኛ ሽንፈት ያለውን ምርመራ ላይ የዋለው. የተወሰኑ ምላሽ ደም, cerebrospinal ፈሳሽ ውስጥ የሚከሰቱ. የማይውሉ, በሽታ headlamp Bourneville ስክሌሮሲስ እንደ ሁኔታ ጋር የተለየ እንደሆነ.

ማከም

የአንጎል የደም ሥሮች ውስጥ የተፈጠሩት ይህም ማስወገድ ካልሲየም በመልቀቃቸው, የማይቻል ነው. እንደ ደንብ ሆኖ, በዚህ በሽታ ህክምና symptomatic ነው. በመጀመሪያ ደረጃ, ይህ አካል ውስጥ የካልሲየም እና ፎስፈረስ ያለውን ተፈጭቶ ለማሻሻል ያለመ ነው. ምልክቶች ጠብቄአለሁ ከሆነ ፓርኪንሰንስ በሽታ, ስለ ልዩ ልዩ መድኃኒቶች (levodopa) ይጥሊሌ. በተጨማሪም ፋራህ በሽታ, በውስጡ የሚንጸባረቀው ሕክምና, አንቲኦክሲደንትስ, ተፈጭቶ ለማሻሻል ወኪሎች መካከል ቅበላ ያካትታል. ሕክምና የካልሲየም ሰርጥ አጋጆች መካከል ውጤታማ ነው. ይህ በሽታ አንድ ከስንት ሊያደርሱባቸው መረዳት ነው እውነታ ልብ ማለቱ ተገቢ ነው. አብዛኛውን ጊዜ, ቴራፒ, የበሽታው ምልክቶች የሚመነጩ ለመቅረፍ ነው, ነገር ግን calcification ያለውን ደረጃ አይነካም.

በሽታ headlamp ላይ ትንበያ

ይህ ሁኔታ በራሱ ቲሹ ላይ የሚያበሳጩ ውጤት አለን ስለ አንጎል ተፈጭቶ, እንዲሁም እንደ ካልሲየም ጨው የሚጥስ በመሆኑ, ፋራህ የሚዘግብ በሽታው ይልቅ አሻሚ ነው. በሽታው እድሜ ጋር ቀስ እየገፋ, ካልሲየም ክምችት መጨመር. እርግጥ ነው, ይህ ሁሉ በአንድ ዓመት ውስጥ ሊከሰት አይችልም. በአጠቃላይ, neurodegenerative በሽታዎች ለበርካታ አሥርተ ዓመታት በላይ እድገት. ዋናው ችግር ሁኔታ ላይ መረጃ አለመኖር, እንዲሁም የተወሰነ ህክምና አለመኖር ነው. ስለዚህ, ቴራፒ የሕመምተኛውን ሕይወት ጥራት ለማሻሻል ያለመ ነው. ሌላው አሉታዊ ነጥብ - መጥፎ በሽታ መጀመሪያ ደረጃዎች ላይ በምርመራ ነው.