ቲዩበረስ ስክሌሮሲስ

ቲዩበረስ ስክሌሮሲስ - የ 16 እና 9 ሰብዓዊ ክሮሞሶም ውስጥ ለውጦች ምክንያት ነው የሚተላለፍ በሽታ,. የበሽታው ምልክቶች አራስ ልጅ ሕይወት በመጀመሪያው ዓመት ውስጥ ይታያሉ. በሽታው በቆዳ በሽታ ትሠቃይ ነበር, ዓይን, የነርቭ ለውጦች, የውስጥ አካላት anomalies ባሕርይ ነው. አፍንጫ ዙሪያ ሽፍታ ዲያሜትር በ 1 ሴንቲ ሜትር እስከ ለመድረስ, የ "ቢራቢሮ" ቅርጽ እና depigmentatsionnye ቦታ ላይ ቀላ ያለ ይመስላል. ቲዩበረስ
ስክሌሮሲስ ግንባሩ እና ለስላሳ ዋክሲ ላይ ቃጫ, ሐውልቶችና መልክ ያስከትላል
እንዲያድጉ. shagreen ቦታዎች ሆነው ይታያሉ - ቆዳ ላይ ሻካራ ማኅተም ጋር
የወለል.

የ ብሌን እጢ ታችኛው ክፍል ላይ ነው ቢያንስ እንዲያድጉ ላይ ቀለም ይለውጣል ይህም የተቋቋመው ነው በውጨኛ ዓይን. ልጆች ውስጥ ቲዩበረስ ስክሌሮሲስ ማለት ይቻላል ወዲያውኑ ከተወለደ በኋላ ቁርጠት መልክ ይገለጣል. ይጥለኝ በደካማ ሊከረከሙ, እና በጣም ጠንካራ ናቸው. ቀስ በቀስ በማደግ ላይ , የአእምሮ ዝግመት idiocy ድረስ. ታካሚዎች የታመመ ኦቲዝም የተጋለጡ ያለውን ግንኙነት, ይሂዱ. ቲዩበረስ ስክሌሮሲስ ፖሊፕ እና ዕጢዎች ወደ አንጀት, ኩላሊት, ልብ ውስጥ እና ሌሎች ውስጣዊ አካላት ክስተት ያስከትላል. እየተገነባ "ወለላም" ብርሃን. ይህን በሽታ የኑክሌር ሬዞናንስ እና ተሸክመው ነው የሚጠራጠሩ ከሆኑ የአንጎል ቶሞግራፊ. ብሌን የዳሰሳ oftalmografii የሙስናና ነው.

የበሽታው የክሊኒክ መገለጫዎች የተለያዩ የውስጥ አካላት ውስጥ connective ለገላ ሕብረ ጥፋት ውጤት ናቸው.
ጥናቶች ዕጢዎች ውስጥ ከመጠን በላይ ይጨምራል ያሳያሉ
አንድ ወይም የተለያዩ ዓይነቶች ሴሎች ቁጥር. የ ጉብታዎች gyrus ተጽዕኖ ሊያሳድር ይችላል
አንጎል, የ basal ganglia, brainstem, እና cerebellum. ወደ ላይ በመመስረት
የመግታት hydrocephalus እንዲፈጠር ዕጢው ውስጥ ለትርጉም. ከጊዜ ወደ ጉብታዎች calcined ይችላል ወይም አደገኛ ግዙፍ ሕዋስ ወደ ማዳበር
astrocytoma. glioblastoma ልማት ያልተለመደ ሁኔታዎች.

እስከዛሬ ድረስ, ለበሽታው ፈውስ እንዲሁ ብቻ የተሾሙ አይችልም symptomatic ህክምና. ቲዩበረስ ስክሌሮሲስ 100,000 ላይ አራስ ውስጥ በምርመራ ነው. ከድንጋጤም, corticosteroids ተቆርጧል
በሽተኞች nitrazepam እና clonazepam ተመድቧል. ህክምና ዒላማ ጊዜ
የአእምሮ ዝግመት ትንሽ ሊሆን ይችላል ይጥለኝ
ለአፍታ. ቲዩበረስ ስክሌሮሲስ በመጠቀም ነው የሚታከመው አንድ ketogenic አመጋገብ ጋር
ስብ - ካርቦሃይድሬትና ፕሮቲን እንዲሁም ከፍተኛ ላይ ዝቅተኛ. ይህ ይሰጣል
ይጥለኝ ድግግሞሽ ለመቀነስ የሚቻል ሲሆን የተቀነሰ atsetazoplamidom ጋር በጥምረት
ቢያንስ ወደ እነርሱ. hydrocephalus shunt ጉዳይ ላይ አይከናወንም. የቆዳ ያለውን እርማት በዝቶአል ለ argon የሌዘር ቆዳ እርማት ታካሚዎች የውበት ችግሮች የቆዳ እንዲያድጉ ለማድረስ ይህም የማሰብ, ይቆያል. ይህ እድገ የሾመው ሳንባ ተጽዕኖ ከሆነ, ልብ የሕክምና ወኪሎች ጋር መታከም ነው. መሽኛ መድማት ከተከሰተ, ለሕይወት አስጊ ድንገተኛ nephrectomy, አንድ ትልቅ መሽኛ አረፉ የነከሳቸው አይከናወንም.

የአካልና የአዕምሮ ጉዳተኞችን ጋር የተያያዙ ችግሮች, ወደ ማዕከሉ ላይ ልቦና እርዳታ አካል ጉዳተኞች ድጋፍ ውስጥ መስተካከል ይኖርበታል. የ አስፈላጊ ነጥብ ልቦናዊ እርዳታ ነው
አንድ የታመመ ልጅ ወላጆች. ሐኪሞች, የሥነ ልቦና እና ወላጆች ያለው ጥረት መሆን አለበት
ስልጠና ነጻ ምግብ ቅበላ, የወላጅነት ችሎታዎች ላይ ያለመ
ንጽሕናን እና ሽንት ቤት ውስጥ ሕፃን ራሱን ጥገና. ቲዩበረስ ስክሌሮሲስ አለው
ለሕይወት ደካማ የሚጠብቀኝን. በጣም ብዙ ጊዜ, ወደ በሽታ ጫፎች
አደገኛ. ከዚህ ምርመራ ጋር አማካይ ዕድሜ 5 ዓመት ነው.