Wiskott-Aldrich ሲንድሮም: የበሽታው መግለጫ

Wiskott-Aldrich ሲንድሮም ብቻ ወንዶች ላይ ተጽእኖ የሚያሳድር የሚተላለፍ በሽታ ነው. ይህ መጀመሪያ የልጅነት የተገለጠ ሲሆን በአብዛኛው ከአምስት እስከ አሥር ዓመት ውስጥ ወደ ሞት ይመራል ነው.

ለመጀመሪያ ጊዜ በሽታው የጀርመን የሕፃናት Wiscott በ 1937 ተገልጿል ነበር. አራት እህቶች ሙሉ በሙሉ ጤነኛ ነበሩ ቢሆንም, ሳናቋርጥ የደም ተቅማጥ, ችፌ እና ጆሮ ያለማቋረጥ ብግነት መከራ ማን ሦስት ወንድሞቼና እህቶቼ, ከ ተመልክተዋል. ቀድሞውኑ በ 1954, የአሜሪካ የሕፃናት Aldrich ስሞች በሽታ ላይ የ X-የተገናኘ ሪሴሲቭ ባሕርይ ሆኖ ነው የሚወረሰው መሆኑን አገኘ.

ሕመሙ ወንዶች እና ሞደም ክሮሞሶም ሴቶች ናቸው mutating ይተላለፋል. ምድራዊ ምክንያት የችግሩ መብዛት ላይ ምንም ተጽዕኖ የለውም.

የበሽታው ምልክቶች

Wiskott-Aldrich ሲንድሮም የተቀነሰ ይነስራት ብዛት ጋር የተያያዘ ነው. : የሕመምተኛውን ሕይወት የመጀመሪያዎቹ ዓመታት ውስጥ የሚከተሉትን ምልክቶች የሚያሳይ ድሆች ደም እንዲረጋ, የማያቋርጥ ችፌ, የደም ተቅማጥ. በመቀጠል, አንድ ዋና የሚያዳክም ነው. ምክንያት ቲ እጥረት እና B lymphocytes ሰው ቫይራል እና ሁሉንም ዓይነት ተገዢ ነው በባክቴሪያ በሽታዎችን. ልጆች ውስጥ ኤች.አይ. ቋሚ መካከለኛ ጆሮ ኢንፌክሽን, የሳንባ ምች, sinusitis, ሆዱ እና ብዙ ሌሎች ከባድ በሽታዎችን እናስቀናውን. በሽታው ካንሰር የመያዛቸው በጣም ከፍተኛ አደጋ ነው ከ እኛ መከራን. ይህ malignancy ብዙውን ጊዜ አዋቂዎች የተጋለጠ መሆኑ መታወቅ አለበት.

እኛ Viskota-Aldrich ሲንድሮም ብዙውን ጊዜ ብቻ ከታየ የ ሲንድሮም መከራ ሄመሬጂክ ሲንድሮም, የተሳሳተ ምርመራ የሚወስደው ይህም. እንዲህ ያሉ ሁኔታዎች ውስጥ ብቻ ነው ዲ ኤን ኤ ትንተና በኋላ, ይህም ውስጥ ያለውን ሲንድሮም ኃላፊነት ጂን ተገቢውን ህክምና መድኃኒት መለየት ይቻላል.

ምርመራዎችን

• አንድ ሙሉ ደም ቆጠራ አርጊ ቁጥር ውስጥ ቅነሳ ለመለየት.
• አርጊ መካከል መዋቅራዊ ጉድለት ላይ ደም ስሚር ጥናት.
• የጄኔቲክ ትንተና (በደም ውስጥ የፕሮቲን አወቃቀር ኃላፊነት ጂን ውስጥ ሚውቴሽን በመለየቱ ምክንያት አፈጻጸም).
• immunoglobulin ደረጃ በመወሰን ላይ.
• ማካሄድ , ወሊድ ምርመራ መጀመሪያ በእርግዝና ውስጥ Wiskott-Aldrich ሲንድሮም ለመለየት.
• Wiskott-Aldrich ሲንድሮም ደም ደረጃዎች ውስጥ ፕሮቲን መወሰኛ.

ማከም

በሚያሳዝን ሁኔታ, ዘመናዊ ሳይንስ ገና ከሚያሳጣው ከዚህ በሽታ ፈውስ አልተገኘም አድርጓል. ይህም አርጊ ወደ አለመደሰት ውስጥ ይጠፋሉ እንደሆነ የታወቀ ነው, ስለዚህ "Wiskott-Aldrich ሲንድሮም" ጋር በምርመራ ቆይተዋል በሽተኞች አካል ተወግዷል. እና ሕመምተኞች የተሻለ ስሜት ጀመረ. immunoglobulin እና አግባብ አንቲባዮቲክ ሹመት የተነሳ ያለማቋረጥ በደም ሥር ደግሞ ታገሡ አጠቃላይ ሁኔታ ያሻሽላል. በአሁኑ ጊዜ, ጤናማ ግንድ ሴሎች የአጥንት እስኪለያይ ታካሚዎች እያስተዋወቀ ልማድ. ነገር ግን ይህ ዘዴ ሙከራ በማድረግ ብቻ ተሸክመው ሳለ. በተጨማሪም በቤተሰብ ውስጥ ይህን ሲንድሮም የደረሰባቸው ባልና, በእርግዝና ዕቅድ በፊት ሁሉንም አስፈላጊ ፈተናዎች ማለፍ የሚመከር ነው.