Stargardt በሽታ: መግለጫ, ምልክቶች እና ህክምና ባህሪያት ያስከትላል

Stargardt በሽታ እየተባባሰ በሚሄድ ሂደት macula ውስጥ እሙን ነው. ይህን የፓቶሎጂ ጋር ተመሳሳይ ነው ይህም በርካታ በሽታዎች ክሊኒክ አሉ. እነዚህ የተለያዩ ጂኖች አንድ ሚውቴሽን ምክንያት ነው. ስለዚህ, በሽታው የሚተላለፍ pathologies ምድብ ነው.

የበሽታው ዋናው የክሊኒካል ይገለጣል ማዕከላዊ scotoma ያለውን ልማት macula እና ማዕከላዊ retinitis ቀለም እንዲፈጠር ጠብታ ውስጥ እየተባባሰ በሚሄድ ሂደት ነው.

የበሽታው ገጽታዎች

Stargardt በሽታ አንድ ያልተለመደ ነገር ግን በጣም ከባድ pathologies ነው. 20,000: 6 20 ዓመት ከ 1 አንድ ድግግሞሽ ጋር - አንድ ወጣት ዕድሜ ላይ ይገለጣል. ሌሎች የዕድሜ ምድቦች የፓቶሎጂ ውስጥ, ደንብ እንደ vstrechvaetsya አይደለም. አስከፊ በሽታ የሚያስከትለውን መዘዝ. አይደለም ራዕይ ሙሉ ኪሳራ ውጭ ይገዙ.

በሽታው በዘር የተወረሱ አለው. Dystrophic ሂደት retinal ትሠቃያለች አካባቢ ተጽዕኖ እና ፊት ማጣት ይመራል ያለውን ቀለም epithelium ውስጥ የመነጨ ነው. ሂደቱ የሁለትዮሽ ነው.

ከተወሰደ ቅጽ

ለጸብ አካባቢነት አካባቢ ላይ የሚወሰን ሆኖ አራት ዓይነት ወደ የፓቶሎጂ ግልጽ መለያየት ነው:

በሚዳርግ ሂደት መከበር ይችላሉ:

• የ ለጎንዮሽ ዞን መካከል;
• በ ትሠቃያለች ክልል ውስጥ;
• በ paracentral ዞን ውስጥ.

በተጨማሪም ዓይን ማዕከላዊ ክፍል ውስጥ እና ዳርቻ ሆኖ አካባቢያዊ መቆጣት ጋር የተያያዘ መሆኑን በሽታ አንድ የተደባለቀ ዓይነት አለ.

በሽታ ልማት ስልቶችን

የበሽታው መንስኤዎች በሃያኛው ክፍለ ዘመን የመጀመሪያ አጋማሽ ላይ ሐኪም ካርል Stargardt ተገልጿል ናቸው. የእርሱ ክብር ውስጥ ያለውን በሽታ የሚባል ሲሆን. የ የፓቶሎጂ ወደ ትሠቃያለች ክልል ጋር የተያያዘ ነው እና ወደ ሳይንቲስት መሠረት, የቤተሰብ ውርስ ውስጥ ይተላለፋል. አብዛኛውን ጊዜ "ስለ እየመነመኑ ስም ታፈራለች ይህም polymorphic ophthalmoscopic ስዕል, የተሾመው በ choroid," "በሬ ዓይን", "የተሰበረ የነሐስ", እና ሌሎችም.

አቋማዊ ክሎኒንግ ዋና ጂን ቢያርፉ የሚያስከትለው እንደሆነ ተለይቶ ነበር በኩል retinitis pigmentosa, በ photoreceptors ውስጥ በጣም ግልጥ ነው. ሳይንስ ውስጥ ABCR ይባላል.

የአይን በሽታ አንድ autosomal ዋነኛ መንገድ ነው የሚወረሰው. ክሮሞሶም 13q እና 6ql4 ውስጥ mutated ጂኖች ለትርጉም ባሕርይ pathologies ለ.

የ ጂን መሠረት ጾታ ላይ የተመሠረተ አይደለም. የበሽታው መተላለፊያ ተስፋፍቶ አይነት ጋር doctor- የጄኔቲክ የቅርብ ጥናቶች, መሠረት, አንድ ትንሽ ቀላል ይወስዳል, እና ሁልጊዜ ስውርነት ሊያስከትል አይደለም. አብዛኞቹ ሕዋስ ተቀባይ የተግባር ይቀጥላሉ. በእነዚህ ሕመምተኞች ላይ, የፓቶሎጂ አነስተኛ ምልክቶች ጋር የሚከሰተው. የስራ እና እየነዱ መኪኖች አጋጣሚ የሚጠብቅ ተጽዕኖ.

Stargardt በሽታ እንዴት ነው? ትሠቃያለች ያለው መንስኤዎች ሴሎች የኃይል እጥረት ይተኛል. በጂን ጉድለት ሬቲና ያለውን ሴል ሽፋን ትሠቃያለች ማዕከላዊ ክፍል በኩል አዋጅ አንቀጽ ሞለኪውሎች ያስተላልፋል ይህም ጉድለት ፕሮቲን ማምረት የሚቀሰቅስ. ይህ ምስል ግራፊክስ እና ቀለም ያተኮረ.

symptomatology ሕክምና

Stargardt በሽታ ጋር ሰዎች ባህሪያት ምንድን ናቸው? በሽታው የፓቶሎጂ ልማት ጋር ሌሎች የውስጥ አካላት ላይ ተመልክተዋል አይደለም. ሂደት ብቻ ዓይኖች ይነካል. በሽታው የእይታ acuity አንድ ማጣት ይጀምራል. በኋላ ላይ ምልክቶች እየጨመረ ነው, እና ቀለም ያለውን የማስተዋል ጠቅላላ ጥሰቶች ሁሉ የብርሃን ወሰን ክልል አስተዋሉ አመለካከት ላይ አሉ.

በሚዳርግ ለውጦች ወደ fundus መካከል የሚከተሉት ምስሎች ላይ የሚታዩት ናቸው:

• በሁለቱም ዓይኖች ውስጥ pigmented ክብ ነጥብ ቅርጽ ምልክት;
• ቀለም አልባ የአካባቢ ቦታዎች አሉ;
• የ retinal ቀለም epithelium ውስጥ ታዛቢ atrophic ሂደት.

እንዲህ ሂደቶች whitish-ቢጫ ቦታዎች እንዳይከሰት ጋር በተጓዳኝነት ሊከሰት ይችላል. በሽታው ወደ retinal ቀለም epithelium ውስጥ እየገፋ ሲሄድ lipofuscin-የሚመስል ንጥረ ነገር ማብዛት ክምችት ተገለጠ.

በዚህ የፓቶሎጂ በ ተጽዕኖ ሁሉም ሕመምተኞች, የፍትህ ሂደት ስለተስፋፋ ዘንድ, የተለያዩ እሴቶች ያላቸው ፍጹማዊ ወይም ከፊል ማዕከላዊ scotoma, ተገኝቷል.

መቼ የሰው የሕመምተኛውን zheltopyatnistoy ቅርጽ ሳጥን በመደበኛው ክልል ውስጥ መቆየት ይችላሉ, ነገር ግን ወደ ማዕከላዊ ራእይ በሚያስደንቅ አጭር ሆኖአል.

የጥናቱ ትቈጠሩ ሰዎችን ጉዳዮች አብዛኞቹ ግን ቀለማት መካከል ያለውን ግንዛቤ deuteranopia አይነት, ቀይ-አረንጓዴ diskhromazii ጥሰት ገልጸዋል ነበር. መቼ ቀለም ራእይ zheltopyatnistom dystrophic ሂደት ሙሉ በሙሉ አይታወክም ሊሆን ይችላል.

ዲስትሮፊ Stargardt (- መካከለኛ የከባቢያዊ frequencies አካባቢ ውስጥ እና ከፍተኛ ድግግሞሽ ክልል ሙሉ በሌለበት ጉልህ ቅነሳ ጋር 10 እንደተራቸው ሂደት በ 6 ደረጃዎች) የከባቢያዊ ድግግሞሽ በተቃራኒ ትብነት ውስጥ ለውጥ ቢያጠፋ. የ ሲንድሮም "ሾጣጣ ዲስትሮፊ መካከል ንድፍ." ተብሎ ነው

ምልክቶች ነገሮች ሞገድ ራዕይ, ዕውሮች ቦታዎች, ብዥታዎችን, ቀለም እና ደብዛዛ ብርሃን ፊት ስሙም ችግር የሚጥስ ይገኙበታል.

በሽታ ምርመራ

የ ዓይን በሽታ Stargardt የሚወሰነው መሆኑን ጄኔቲክ ደረጃ የምርምር ውጤት ማስረጃ ተገለጠ ናቸው እንደ allelic መታወክ ABCR ቢያርፉ.

የበሽታው ምርመራ ወደ fundus ሁኔታ አንድ ጥናት የሚጀምረው. retinal እየተዘዋወረ እና electrophysiological ምርመራ የፈጸማቸው fluorescein angiography. በዚህ ሁኔታ ውስጥ, የጉዳት ደረጃ ላይ ውሳኔ ያስፈልጋል. ይህ የሚቻል giperflyuorestsiruyuschie ኪስ እና ኦፕቲክ ፈሪነት fluorescence ጨምሮ በሽታ አመልካቾች በርካታ, ለመለየት ያደርገዋል.

በሽታው በዘር የሚተላለፍ ተፈጥሮ በመሆኑ, ይህ ምርመራ ለመወሰን በጣም ትክክለኛ መንገድ የሚተላለፍ በሽታ monomonogennye ለይቶ ለማወቅ ችሎታ ነው ኤን ኤ ላይ ይሆናል.

ልዩነት ምርመራ

Stargardt በሽታ አንድ ሾጣጣ ልጅ ጋር ሾጣጣ-በትር-መካከል መለያየት, እና ዋነኛ ሾጣጣ ዲስትሮፊ, ተራማጅ foveal ዲስትሮፊ, ጁቨኒል Retinoschisis, ትሠቃያለች ዲስትሮፊ vitelliformnoy የአሼራን-መሆን አለበት.

በተጨማሪም, ልዩነት ምርመራ እርግዝና toxemia ያገኙትን ምክንያት ከሚያስገባው ብልሹነት ምክንያት ሁኔታ ውስጥ ይታያል (በተለይ, ጊዜ hlorokvinovoy ሬቲኖፓቲ).

ይህ Stargardt በሽታ ሊድን ይችላል?

Etiologic ሕክምና የለም. ይህ Stargardt በሽታ አያስቀርም? ረዳት ቁምፊ ሕክምና taurine አጠቃቀም parabulbar ማስገባትን ያካትታል አንቲኦክሲደንትስ መግቢያ ላሉ መጣል (pentoxifylline, nicotinic አሲድ), እና ስቴሮይድ ማለት ነው.

ዕቃ ግድግዳ ለማስተዋወቅ እና የደም ዝውውር ለማሻሻል እንደሆነ ካልታከመ ቫይታሚኖች. ቫይታሚኖችን በተለምዶ ቢ, ኤ, ሲ, ኢ ጥቅም

ይህም የፊዚዮቴራፒ ይዞ ይታያል. ከእነርሱ መካከል እኛ በጨረር ዕፅ, እና retinal ማነቃቂያ በመጠቀም electrophoresis ጎላ ይገባል.

የጡንቻ ቃጫዎች ትሠቃያለች አካባቢ ጋር transplantation በማድረግ የተተገበረ revasulyarizatsiya ሬቲና.

ቀደም ሲል በዓለም ዙሪያ የዓይን በሽታ ሊታከም እንዳልሆነ ያምን ነበር. ከላይ ሕክምናዎች በሽታው ዕድገት ማዘግየት ብቻ በትንሹ መርዳት, ነገር ግን ምንም ዓይነት ሁኔታ ውስጥ ለመከላከል አይደለም.

ደንብ እንደ ህክምና ራዕይ ሙሉ በሙሉ የጠፉ ሰዎችን ለማዳን አይደለም. ጉዳት የደረሰበትን የዓይናቸው መዋቅሮች መመለስ ማመቻቸት ነበር አንድ ዘዴ መገንባት ያስፈልጋል.

ሕክምና ያለው ፈጠራ ቴክኒክ

በአሁኑ Stargardt በሽታ እንደ የፓቶሎጂ ለማስወገድ ውጤታማ ዘዴ አለ? እንዴት ከባድ በሽታ ለማከም? ዘዴ "ክሊኒክ ላይ" የአይን ህክምና ማዕከል ራስ (ሴንት-ፒተርስበርግ, ul. Marata, ቤት 69, ግንባታ ለ) ማን ር Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, በ 2009 ውስጥ ሐሳብ ቀርቧል. እነዚህ የተንቀሳቃሽ ስልክ ቲሹ ህክምና ላይ የተመሠረተ በሽታ ህክምና አማራጭ የተሻሻሉ ነበር.

ህክምና መሠረት ወደ adipose ሕብረ የታመመ ሰው ግንድ ሴሎች ትግበራ ነው. የ የሕክምና ዘዴ ሳይንቲስቶች ቀደም VP የዳበረ ነው Filatov. ሕመምተኞች መካከል ፈጠራ ቴክኖሎጂ ምስጋና ይግባውና የጠፋው ራዕይ ለመመለስ አጋጣሚ የተሰጠ ሲሆን ሙሉ ሕይወትን ይሰጣል ነው.

ዶክተር ዓ.ም Romashchenko ውስብስብ ባዮሜዲካል ቴክኖሎጂ የተመዘገበ ሲሆን የሚከተሉትን ዘዴዎች የፈጠራ ነበር ግንድ ሴል ህክምና :

• የበሽታው እርጥብ መልክ በማስወገድ ጥምር ዘዴ;
• ሕክምና ማዕከል እና tapetoretinalnoy ዲስትሮፊ paitogeneticheskogo ውስብስብ ዘዴ.

በአንድ ክሊኒክ ውስጥ ሕክምና ነው?

ውስብስብ በሽታዎች ህክምና "ክሊኒክ ላይ" ophthalmologic ማዕከል ቆይቷል. ማእከሉ ሴንት ፒተርስበርግ እንደ ከተማ ውስጥ ይገኛል. ለምሳሌ ቴክኖሎጂ ተግባራዊ የት በሩሲያ ውስጥ ብቻ ስለሆነ ብቻ ማዕከል ሊሆን ይችላል Stargardt በሽታ ለማከም.

ግንድ ሴል ቴራፒ የተጠበቀ ነው ነውን?

ባለሙያዎች በልበ ሙሉነት ዓ.ም. Romashchenko ልማት ቴክኖሎጂ ሕክምና, ፍጹም አስተማማኝ መሆኑን ማረጋገጥ እንችላለን. ተቀባይነት ወይም ሌሎች አሉታዊ ውጤት አጋጣሚ ያስወግዳቸዋል ይህም ይውላሉ የበሽተኛው ሴሎች ሕክምና ለማግኘት.

መደምደሚያ

Shtargradta በሽታ በለጋ ዕድሜያቸው መጥለፍ እና በፍጥነት ራዕይ ፍጹም ኪሳራ ያስከትላል. በጣም አልፎ አልፎ, ርስት አውራ አይነት, ዓይን ቀስ ዝቅ. ታካሚዎች አንድ አይን ሐኪም, ቫይታሚኖች እና የለበሱ መነጽር ለመጎብኘት ይመከራሉ. በጣም ውጤታማ መንገድ ግንድ ሕዋሳት በኩል የፓቶሎጂ ተደርገው ህክምና ለማስወገድ.