Hirschsprung በሽታ

Hirschsprung በሽታ የአንጀትና በግራ ግማሽ አንድ malformation ያመለክታል. ይህ submucosal እና ጡንቻቸው plexus ውስጥ ganglion ሕዋሳት አለመኖር ባሕርይ ነው. 5000 ጉዳዮች: Hirschsprung በሽታ 1 ሬሾ ልጆች ላይ የሚከሰተው. በጉርምስና ዕድሜ ውስጥ, በጣም ያነሰ በተደጋጋሚ ይገኛል. ወንዶች በአብዛኛው ሴቶች ይልቅ አምስት ጊዜ መከራ. ቤተሰባዊ ርስት ልናከናውን ይህ ከተወሰደ ሁኔታ ለ. በአንዳንድ ሁኔታዎች, በሽታው መገለጥ ጋር የተያያዘ ነው ዳውን ሲንድሮም. አዋቂ ውስጥ Hirschsprung በሽታ ሲከሰት ጊዜ anorectal ክልል ውስጥ ለትርጉም ሁኔታ. ከባድ ሁኔታዎች, ይህ distal ይሰራጫል ይችላሉ ትንሹ አንጀት.

የበሽታው pathogenesis ረገድ ትልቅ ሚና የነርቭ ሥርዓት parasympathetic ክፍፍል ተጽዕኖ አለመኖር ይጫወታል. በዚህ ሁኔታ ውጤት ቋሚ spastic ውስጥ ቅነሳ, peristalsis መካከል inhibition, እና hypertrophy መስፋፋት ጋር የሚወስደው መዘግየቱ ውስጣዊ አንጀታችን ዘና ቀጥ ያለ አንጀት ነው. ያለስሜት በሽታው megacolon በመባል የሚታወቀው ነው ሁኔታ ያሳያል.

Hirschsprung በሽታ አንድ ሊካስ, decompensated subcompensated እና ቅርፅ ላይ ሊከሰት ይችላል. ከተወሰደ ሁኔታ ከባድነት anglionarnogo ክፍል ርዝመት ይወሰናል. Decompensated ቅጽ ከባድ ምልክቶች የተገለጠ ነው ileus.

የበሽታው ባሕርይ ባህሪያት ከፍተኛ ህመም, የሆድ መነፋት, ናቸው እያንጋጉ የሆድ ድርቀት. ወንበር መዘግየት (በወር እስከ በአንዳንድ ሁኔታዎች ውስጥ) ሥር የሰደደ አካሄድ አለው. መነፋት ደግሞ በሽታ ቋሚ ባህሪ ነው, ከባድ ነው ልጅ የመተንፈስ ችግር ሊያስከትል ይችላል. ያንጀት እንኳ እንዳይዘው እርዳታ ጋር የአንጀት እንቅስቃሴ በኋላ ይቆያል. ውጤት ከፍተኛ ህመም መልክ ተብሎ ሊጠራ ይችላል. የበሽታው ዋና ዋና ምልክቶች ማቅለሽለሽ, ማስታወክ, ድካም, የምግብ ፍላጎት ብልሽት ተያይዟል ናቸው. በዚህ ከተወሰደ ሁኔታ ቀውሶች ማነስ, መስመር አንግሎች መካከል ሲለጠጡና ናቸው. መቆጣት, ulceration ፊት, እንቅርት ድካም, collaptoid ሁኔታ መንስኤ መሆኑን የማያቋርጥ ተቅማጥ ሊያስነሳ ይችላል.

ምርመራ Hirschsprung በሽታ የእይታ ፍተሻ ጋር ይጀምራል. ምክንያት የማያቋርጥ እብጠት ወደ ሆዱ ውስጥ ተደርጎበታል ጭማሪ, ወደ ተጽዕኖ አንጀት ውስጥ peristaltic contractions, ወፍራም ሰገራ. ስለ ፊንጢጣ አንጀታችን ውስጥ መቀየር ተቋራጭ ዲጂታል ምርመራ በማድረግ የሚወሰን ነው. Fluoroscopy ቀጥ ከመያዛቸው ውጤቶችን ያቀርባል. ምክንያት ስተዳደሮቹ መንስኤ መሆኑን ጋዞች ከፍተኛ መጠን በተገኙበት ወደ አንጀት ጥለት ውስጥ ለውጥ ተደርጎበታል. ከተወሰደ ሁኔታዎች ላይ ምርመራ ላይ የሚውሉት ሌሎች መሣሪያ ዘዴዎች colonoscopy ናቸው ላይ, የባሪየም enema. የኋለኛው ወደ constriction ዲያሜትር suprastenoticheskoy ኮሎን አካባቢ ያለውን መጠን እና ለትርጉም ለመወሰን ጥቅም ላይ ይውላል.

ወደ ምርመራ ለማረጋገጥ እንዲቻል transanal ባዮፕሲ ጥቅም ላይ ይውላል. neuronal ganglia intermuscular plexus በመቀነስ Hirschsprung በሽታ የሚያረጋግጥ አንድ ባህሪ ነው. ጥገናው ወቅት በዚህ ዘዴ resection ደረጃ ለማወቅ ይረዳል.

በሽታው መንግስት አያያዝ በውስጡ እርግጥ ከባድነት ላይ የሚወሰን ነው. በሌሎች ሁኔታዎች decompensated aganglionarnoy አካባቢ, ትልቅ አንጀት ውስጥ overextension በማስወገድ, kolonostomy እንዲተገበሩ ነው አስቸኳይ የቀዶ ጣልቃ ገብነት, የሚያስፈልጋቸው ውስጥ ሊካስ ቅጾች, ሕክምና ወግ አጥባቂ ዘዴዎች በማድረግ ማስወገድ ይቻላል. ጥናት ህክምና በኋላ ሞት አራት በመቶ ድረስ ይመጣል.