Hemolytic ማነስ-Chauffard Minkowski: ምርመራና ህክምና

ማነስ ውስጥ ደም የሂሞግሎቢን ደረጃ በደንብ ዝቅ. በሕይወት ዘመናቸው ሁሉ ይህን በሽታ ያላቸው ሰዎች ብዙ ለመጋፈጥ ይገደዳሉ. ከዚህም በላይ, እንኳ ትንንሽ ልጆች ጎን ማስወገድ አይደለም. የበሽታው አብዛኞቹ ዝርያዎች ደካማ አመጋገብ, ቫይታሚኖች እጥረት, ወይም የተወሰኑ መድኃኒቶችን በመውሰድ ምክንያት ነው. ምክንያት የሚስብ ሁሉም ምልክቶች ለማስወገድ ተቆርጧል በኋላ. ከተወሰደ ሂደቶች መካከል የተለያዩ መካከል አስቸጋሪ እና በጣም አደገኛ አንድ ይመደባል. ይህ hemolytic ማነስ-Chauffard Minkowski. ይህ በዛሬው ርዕስ ላይ ይብራራል በተመለከተ ይህ ነው.

ማነስ ምንድን ነው?

ማነስ ሥር በተለምዶ ቀይ የደም ሕዋሳት እና ሂሞግሎቢን የሆነ ስለታም ማሽቆልቆል አመልካቾች ባሕርይ የሰውነት ሁኔታ, እንደ መረዳት ነው. በሽታው አንዳንድ ዝርያዎች ቀይ የደም ሕዋሳት ቅርጽ ላይ ለውጥ ይመራል. እነሱ በጊዜ ያላቸውን ተቀዳሚ ተግባር ያጣሉ.

ማነስ ብዙውን ጊዜ አንድ በሽታዎች የተለያዩ; ነገር ግን ፈጽሞ ቀዳሚ ማስያዝ ነው. እርስዎ ትኩረት መታወክ ያለ መተው የለበትም ለዚህ ነው. በተቻለ ፍጥነት ምክንያት ማግኘት እና ለማስወገድ መሞከር እንደ አስፈላጊ ነው.

hemolytic ማነስ ባህሪያት

የሚለው ቃል "hemolytic ማነስ" በሽታዎች ሰፊ ቡድን ያካትታል. ሁሉም አንድ የጋራ pathogenesis ባሕርይ ነው. ቀይ የደም ሴሎች ጨምሯል ጥፋት ያላቸውን ውህድ ምርቶች ውስጥ እና erythropoiesis ውስጥ መጨመር ጋር ጭማሪ ያስከትላል. ደጋግም ምስረታ ቀይ የደም ሕዋሳት የምታነጋግረውን ነው. ለእነርሱ የጥፋት ሂደቶች ቀስ በቀስ ብቅ መፍላትና አሠራር ሊይ የበሊይነት እየጀመረ ነው.

የሚተላለፍ እንዲሁም ያገኙትን: ሁሉ haemolytic ማነስ በሁኔታዎች ላይ በሁለት ቡድኖች ይከፈላሉ. በዚህ ርዕስ ውስጥ, የመጀመሪያው ስሪት ላይ ዝርዝር መልክ አላቸው. ትክክለኛ መሆን, እኛ አንድ የሚተላለፍ የደም ማነስ-Chauffard Minkowski ነው እንመልከት.

የሕክምና የማጣቀሻ መጻሕፍት ውስጥ ከተወሰደ ሂደት የሚገልጹ ጥቂት ስሞች ማግኘት ይችላሉ. ይህ microspherocytic ማነስ እና በውርስ spherocytosis, እና በሽታ-Chauffard Minkowski. አብዛኞቹ ብዙውን ጊዜ ሳይንቲስቶች, አመንጪዎች ስሞች በ የመጨረሻ ስም ተጠቅሟል.

በሽታው (በየ 5 ሺህ. የሕዝብ ብዛት 1) በጣም የተለመደ ሆኖ ይቆጠራል. ይህ በዋናነት በሰሜን አውሮፓ ሰዎች ውስጥ በምርመራ ነው. የመጀመሪያዎቹ ምልክቶች ገና በለጋ ዕድሜያቸው ልጆች ላይ በግልጽ ናቸው. አንተ በመላው ኦርጋኒክ ያለውን ቅርቦትን ላይ አሉታዊ ተፅዕኖ ለማግኘት ወቅታዊ በሆነ በሽታ ለማከም ይጀምራሉ አይደለም ከሆነ.

በሽታ መንስኤዎች እና ዘዴ

የደም ማነስ Minkowski-Chauffard erythrocytes መዋቅር እና ተግባራት መካከል የተንቀሳቃሽ ሽፋን ሁከት ማስያዝ. ከእነዚህ ሂደቶች ውጤት, እነርሱ አንድ ክብ ያላቸውን ቅርጽ መቀየር, እንዲሰበር ይሆናሉ. hemolysis የመጀመሪያው ምልክቶች - በሂሞግሎቢን ውስጥ በአንድ ጊዜ መለቀቅ ጋር ቀይ የደም ሴሎች ጥፋት.

እነርሱ ዕቃ አማካኝነት በነፃ መንቀሳቀስ እንዲችሉ, አንድ biconcave ዲስክ የሚያስታውስ ያላቸውን ቅርጽ ላይ ጤናማ ሰብዓዊ ቀይ የደም ሕዋሳት ውስጥ. ማነስ ውስጥ, የፕሮቲን ልምምድ ያለውን ገለፈት ክፍሎች ተረበሹ ነው. ይህ ሴሎች ወደ ፈሳሽ ውስጥ ዘልቆ ይመራል. በዚህ ምክንያት, እነርሱ ቅርጽ መቀየር. የደም ሥሮች በኩል ማለፍ, ቀይ የደም ሴሎች በከፍተኛ በተፈጥሮም ናቸው, እና ለተወሰነ ጊዜ በኋላ ለመስበር ይጀምራሉ. ቀጣይ ሂደቶች ጀርባ ላይ, ቀይ የደም ሴሎች ደረጃ hemolytic ማነስ በማዳበር, በአስገራሚ ዝቅ.

አንድ ወላጅ ቀደም በዚህ በሽታ እንዳለባት ቆይቷል ከሆነ, የግድ ወደ ልጁ ርስት በ አያልፍም. በጣም አልፎ አልፎ የታመሙ ልጆችን ፍጹም ጤናማ እናቶች እና አባቶች የተወለደ ነው. በዚህ ሁኔታ ውስጥ, የደም ማነስ ኤን ውስጥ ለውጥ ጀርባ ላይ ያዳብራል. ቀዳሚ በጂን የሚውቴሽን እንኳ በፅንስ ዕድገት ወቅት የሚከሰተው. የበሽታው ልማት ቅድመ ሁኔታ እናት ሰውነት በሚከተሉት ሁኔታዎች ላይ ተጽእኖ ነው:

• የጨረር, ኤክስ-ሬይ;
• ሄቪ ሜታል ጨው, የናርኮቲክ, ኒኮቲን ጋር ስካር;
• የቫይረስ ጥቃት.

ከእነዚህ ምክንያቶች መካከል ተጽዕኖ ሥር ማነስ-Chauffard Minkowski ብቻ ሳይሆን ይበልጥ ከባድ የፓቶሎጂ አይደለም ይችላል. ስለዚህ, በእርግዝና ወቅት, አንዲት ሴት ሰውነትህ ለመጠበቅ ጥረት ማድረግ ይኖርብናል.

የመጀመሪያው ምልክቶች

የ የክሊኒካል ስዕል በአብዛኛው ከተወሰደ ሂደት ጭከና እና ሊቀየር erythrocytes መጠን የሚወሰን ነው. የእሱ የመጀመሪያ ምልክቶች Preschool እና መጀመሪያ ትምህርት ዕድሜ ልጆች ላይ በግልጽ ይታያሉ. አብዛኛውን ጊዜ የሚናወጠው ማነስ ይህን አይነት ወቅት. ዝምታ ወቅት ተከትሎ ቀይ የደም ሕዋሳት በአንድ ጊዜ ጥፋት, ከፍተኛ ቁጥር ያላቸው አለ ጊዜ hemolytic ቀውስ ይጥለኝ. በዚህ ሁኔታ ውስጥ, ወደ ምልክቶች በትንሹ ሊለያይ ይችላል.

ለምሳሌ ያህል, የበሽታው interictal ጊዜ ማነስ ምልክቶች የተገለጠ ነው. ከእነዚህ መካከል ቆዳ, mucous ሽፋን ወይም የዓይን pallor ናቸው. hemolytic ቀውስ የክሊኒካል ስዕል የተቀየረ ሲሆን የሚከተሉትን ምልክቶች ማስያዝ ከሆነ:

1. 38 ዲግሪ, ራስ ምታት, ላሽቋል ወደ ሙቀት መጨመር.
2. አገርጥቶትና ያለው ልማት.
3. ሆዱ ላይ ህመም, spastic ገጸ ባሕርይ.
4. ምክንያት በውስጡ ጭማሪ ወደ በጉበት ውስጥ አለመመቸት.
5. ወደ አለመደሰት ውስጥ እብጠት.

በውርስ hemolytic ማነስ-Chauffard Minkowski አዋቂዎች ውስጥ ይገኛል. በዚህ ሁኔታ ውስጥ የሕክምና ትኩረት የሚፈልጉ በጣም ተደጋጋሚ ምክንያት በቆዳው yellowness ነው. ሆኖም ግን, አብዛኛውን ጊዜ ውስጥ, በሽታ ምልክት ከማሳየቱ በፊት ነው. ታካሚዎች በአጋጣሚ እና አብዛኛውን ጊዜ ተዕለት ፍተሻ ወቅት በውስጡ መኖሩን ለማወቅ.

የህክምና ምርመራ

ማነስ-Chauffard Minkowski መካከል ምርመራ በጣም ቀላል ነው. አንድ በሽታ ከተጠራጠሩ, እና ከታየ የመጀመሪያ ምልክቶች የህክምና ምክር መጠየቅ ይገባል. የ hematopoietic ሥርዓት የፓቶሎጂ አንድ በሉኪሚያ ያለውን ብቃት ውስጥ ናቸው. ሕመምተኛው እና ቆዳ እና sclera መመርመር ይኖርበታል የቤተሰቡ ታሪክ ልዩ አቤቱታዎች ከመረመሩ በኋላ, የሆድ palpation ምግባር. የበሽታው ምልክት እንደ ጉበት እና አለመደሰት, የግዴታ የተመደበ ultrasonography እነዚህ አካላት መካከል መጠን ውስጥ መጨመር ነው.

በተመሳሳይ በሉኪሚያ የላብራቶሪ ምርመራዎች በርካታ መመሪያ ይሰጣል. Hemolytic ማነስ-Chauffard Minkowski የሚከተሉት ለውጦች ፊት አረጋግጧል:

1. ሽንት: hemoglobinuria, እየጨመረ የፕሮቲን ጠቋሚዎች እና urobilin.
2. ባዮኬሚስትሪ ደም: በተዘዋዋሪ ቢሊሩቢን ውስጥ ኮሌስትሮል, lactate dehydrogenase, ዕድገት, ጭማሪ በመቀነስ.
3. ቀይ የደም ሕዋሳት አንድ ጥናት: ያላቸውን osmotic መረጋጋት ዝቅ, ሕዋስ መጠን ግልጽ, መቀነስ reticulocytosis.
4. አጠቃላይ ደም ትንተና: ESR ፍጥንጥነት, ይነስራት እና leukocyte ቅነሳ ቀለም አመላካች ላይ መጠነኛ መቀነስ.

በመጨረሻም ወደ ቅድመ መደምደሚያ ምግባር ያግዛል ለማረጋገጥ ፕሮቲኖች electrophoresis ያላቸውን quantitation ጋር በተጓዳኝነት ውስጥ erythrocyte ገለፈት ነው.

ልዩነት ምርመራ

Hemolytic ማነስ Minkowski-Chauffard ልጆች አንዳንድ ጊዜ ምርመራ ወቅት ችግር ያስከትላል. ይህ በሽታ ሌሎች ከጉንፋን pathologies ምልክቶች ጋር ተመሳሳይ ነው. ስለዚህ, ዶክተሮች ማነስ ምልክቶች የዚህ አይነት የሚሆን ልዩ እና ባሕርይ አንዳንድ ሊያውቁ ይገባል.

በመጀመሪያ ደረጃ እኛ በተፈጥሯችን ስለ እያወሩ ናቸው. ለየት ያሉ ጉዳዮችን ብቻ ውስጥ ሁለቱም ወላጆች ሙሉ በሙሉ ጤነኛ ናቸው. በሌላ በኩል, አንድ የታመመ ልጅ የራስ ቅል አጥንት ውስጥ አንድ የተለየ ለውጥ በመነጩ አላቸው. አጠራጣሪ ሁኔታዎች በተጨማሪ የተመደበ Coombs ናሙና. የ ትንተና አሉታዊ ከሆነ, ሕመምተኛው ማነስ-Chauffard Minkowski የሚደገፍ ነው. ምርመራ በዚህ አዋጅ ተጠናቅቋል.

ቆጠብ ህክምና

ማነስ ቴራፒ ምክንያት በውስጡ በመጨቆን የተመረጡትን. የ ስበረብር, ደንብ ሆኖ, ጣልቃ ገብነት ያስፈልጋል. ወዲያውኑ ሆስፒታል ሕመምተኛው ቀጣይ ጥቃት ወቅት.

ማነስ-Chauffard Minkowski ውስጥ ወግ አጥባቂ ህክምና የሚከተሉትን እርምጃዎችን ያካትታል:

1. መተኪያ ሕክምና erythrocyte የጅምላ, ደም የሂሞግሎቢን ደረጃ 70 ግ / L ደረጃ ወደ ዝቅ ከሆነ.
2. አልቡሚንና ቢሊሩቢን ከፍተኛ ተመኖች ህክምና ለማግኘት ተመልክቷል.
3. ማጽዳት ጥቅም ላይ ከሚኖረው ሕክምና ለማግኘት.
4. በግልጽም hemolytic ቀውስ በሌለበት መቀበያ choleretic መድኃኒቶች ያሳያል.

እንዲህ ያለ ሕክምና ቆይታ, የተወሰኑ እጾች እና ከሚያስገባው - እነዚህ ሁሉ ጉዳዮች በግለሰብ ደረጃ ላይ ሐኪም ወስነዋል ናቸው.

በኀይል ጣልቃ ገብነት

microspherocytic hemolytic ማነስ-Chauffard Minkowski ከባድ ቢሆን, ወግ አጥባቂ ሕክምና በሽተኛው አለመደሰት ለማስወገድ ቀዶ ይመከራል, ወደ ብሏል ዓላማዎች ጋር መቋቋም አይችሉም. እንዲህ ያለው አቀራረብ ሙሉ በሙሉ በሽታዎች መፈወስ አይችልም. በሌላ በኩል, ይጠፋሉ ቀይ የደም ሴሎች ቁጥር ጣልቃ በኋላ በከፍተኛ ደረጃ እንዲቀንስ እና የሕይወት ዑደት ረዘም.

ጥገናው በኋላ Hemolytic ቀውስ በተደጋጋሚ አይደለም, ነገር ግን contraindications በርካታ አለው. ለምሳሌ ያህል, ወደ አለመደሰት መወገድ ምክንያት ከቀዶ ጊዜ ውስጥ ከፍተኛ ሞት ተመኖች 5 ዓመት በታች ለሆኑ ህጻናት አይመከርም. አሠራር ያለው መክሰስም ቫይራል ሚመጡ በሽታዎች ጋር በተያያዘ ሰውነት የመቋቋም ለመቀነስ ወደ ተደርጎ ነው.

አንድ አማራጭ ተምሳሌት ወደ አለመደሰት የልብና occlusion ለማስወገድ ተደርጎ ነው. ይህ ለመርዳት ህክምና ሌላ ዘዴ ብዙውን ጊዜ ያለውን ምርመራ ውስጥ ፈለገ ነው "microspherocytic ማነስ-Chauffard Minkowski." የ ሂደት ወቅት ዶክተሩ መኮማተር የሚያበሳጭህን አንድ ዕፅ አካል ውስጥ ያስገባዋል, እና አለመደሰት የልብ ድካም ይመራል. ይህም አንዳንድ ከዚያም ሙሉ ደም አቅርቦት ያድናል ኢንፌክሽኖችን ለመዋጋት ችሎታ ሊያጣ አይችልም.

በተቻለ ችግሮች

Hemolytic ማነስ-Chauffard Minkowski የመዋለ ሕጻናት ልጆች ብዙውን ጊዜ አእምሯዊና አካላዊ እድገት ውስጥ መዘግየት ያመራል. በተለይ ለረጅም ጊዜ ወላጆች የሕክምና እርዳታ ወይም ችላ ሐኪም ምክር መፈለግ ነበር ከሆነ.

አዋቂ በሽተኞች, በጣም የተለመደ የተወሳሰበ ቢሊሩቢን ተፈጭቶ gallstone በሽታ መታወክ ጀርባ ላይ ተደርጎ ነው. ነገሩም hemolytic ቀውስ ብዙውን ጊዜ አገርጥቶትና ልማት መጀመሪያ ሆኖ ይታያል, ስለዚህ ተገቢ ህክምና እንዲዘገይ መሆኑን ነው. በ በዳሌዋ ውስጥ ድንጋዮች ፊት splenectomy ጋር አንድ cholecystectomy እንደሆነ ይመከራል.

ማግኛ የ ትንበያ

እምብዛም ከባድ በሽታ እና የስራ ወቅታዊ ምግባር ውስጥ አለመደሰት አመቺ የሚጠብቀኝን ለማስወገድ. ስርየት አብዛኛውን ጊዜ hemolytic ቀውስ በኋላ ወዲያውኑ የሚከሰተው. በውስጡ ቆይታ ይለያያል, ነገር ግን በአብዛኛው ጊዜ ውስጥ ሁለት ዓመት ገደማ ነው ይችላሉ.

ለመከላከል መንገዶች

የደም ማነስ Minkowski-Chauffard የሚወረስ ነገር ነው. ስለዚህ በሽታ እንዳይከሰት አይቻልም ለመከላከል. ማነስ መልክ እንዳለባት በሽተኞች በሽታው ከባድ ዓይነቶች ለመከላከል እንዲቻል በየጊዜው አንድ በሉኪሚያ ላይ ሙሉ ፍተሻ ሲያስገድዱ ይመከራል.

እርግዝናው እቅድ ጊዜ ፅንስ ውስጥ በሽታ የመጠቃት እድልን 50% መሆኑን መረዳት ይገባል. ስለዚህ ደግሞ ገና በለጋ ደረጃ ላይ pathologies ለመለየት አንድ ሐኪም በ ተከታታይ ክትትል ያሳያል ተወለዱ.