Epispadias እና የፊኛ exstrophy. ሕክምና, ማገገሚያ

ወላጆች እንዴት ያለ ደስታ ልጃቸውን ጤናማ የተወለደ ጊዜ. መጥፎ ዕድል ሆኖ, ይህ ሁሉ አይደለም. ለሰውዬው የአካል ቅርጽ በደርዘን, ሕፃን ሕይወቱ አደጋ ላይ ሆነው የሚወለዱት በመጎብኘት የመጀመሪያዎቹ ደቂቃዎች አሉ. ፊኛ exstrophy - በጣም አስቸጋሪ አንዱ. ስታቲስቲክስ መሠረት, ይህ በጣም ብርቅ ነው እና 30 ሺህ ተወለደ በሕይወት ሕፃናት ገደማ 1 ጉዳይ ላይ ተመዝግቧል. ይህ አማካይ ዋጋ, እንዲህ ያለ ችግር ሲያጋጥመው, ስታቲስቲክስ ግድ አይደለም በአንዳንድ አካባቢዎች ውስጥ በሽታ ያለባቸው ልጆች ቁጥር 000 እንዲችልና ይችላል ወይም 1:50 በተሌፎን 000 ግን ለወላጆች 1:10 ዝቅ ምክንያቱም, አንድ ሕፃን ሕይወት ለማዳን እና ማሳደግ አስፈላጊ ነው የተሟላ ሰብዓዊ ፍጡር. Anomaly ምን ምን ዓይነት ጋር ተወለዱ ሕፃናት ዕድሉ?

እንዴት ሰብዓዊ የሽንት ስርዓት ነው

የተሻለ ፊኛ exstrophy ምን እንደሆነ ለመረዳት, የሽንት ሥርዓት ትክክለኛ መዋቅር ማወቅ ይረዳናል. Simplistically, ይህን ይመስላል: የኩላሊት ሽንት ወደ ፊኛ ወደ ureters መሠረት የሆነውን ደም filtration, ወቅት ከእስር ነው. ይህ በተወሰነ ወደ ውስጥ ያከማቻሉ ወደ ፈሳሽ እና ከዚያም ከመሽኛ ውጭ ከሆስፒታል ያስችለዋል ስትዘረጋ የሚችል ክፍት ብልት ነው. የ ሰርጥ ይጀምራል, እና የት ቦታ ላይ ያለውን የፊኛ በላይ ነው, ይቆስላል የሚባል ልዩ ጡንቻ አለ. ዓላማውን - እንዲዘፍን የሽንት መፍሰስ ለመከላከል. ወደ ፊኛ በ ለአረጋውያን እና አካባቢ, ሆዱ ላይ ትገኛለች. እንዲሁም በውጭ ዓለም በሙሉ የውስጥ ብልቶች እንደ እሱ በተለይ ደግሞ peritoneum ፊት ለፊት ግድግዳ አካል ሕብረ ሸፈነው. የ የአፋቸው, submucosa, ጡንቻ እና ሌሎች - - የራሱን ግድግዳ በርካታ ንብርብሮች ያቀፈ እና ቀለም ለመወሰን በርካታ የደም ሥሮች ካልታየው. በፊንጣጣ ወደ ፊኛ ጋር ቅርበት ውስጥ በሚገኘው ግን ግድግዳ እና ቲሹ ሽፋን ሽንት እና ሰገራ ውስጥ መቀላቀልን የሚያግድ ነው.

የፓቶሎጂ ውጫዊ ባህሪያት

የፊኛ exstrophy ሕይወት የመጀመሪያ ጊዜያት ጀምሮ እስከ እርቃናቸውን ዓይን በምርመራ. ይህ በሽታ በ peritoneum ምንም ክፍል የለም ማለትም ወደ ለአረጋውያን እና ክልል 3 እስከ 12 ሴንቲ ሜትር እስከ ሊለያይ ይችላል መጠኑ አንድ ቀዳዳ አለው. እንዲህ የፓቶሎጂ የፊኛ ውጤት ከሥጋ ውጭ ነው እንደመሆኑ መጠን. በውስጡ የፊት ግድግዳ ደግሞ ይጎድላል, ነገር ግን ureters ሥራ የተጠቃ አይደሉም. የኩላሊት ሽንት ከ በእነርሱ ላይ የሚመጣው የተለቀቁ ነጠብጣብ ነው ወይም የፊኛ ስለ ቀረ; ከዚያም peritoneum ውስጥ ያለውን ቀዳዳ በኩል ወጣ የሚመጣ ነገር ወደ ጭል የሚሉ. ሆድ ግድግዳ ጫፍ dissections እና የአረፋ የተቋቋመው እና የደም ቧንቧዎች ጉዳት አይደሉም ምክንያቱም በመሆኑም ምንም መፍሰስ, የለም. ይሁን እንጂ ሁልጊዜ ቀላል ክፍት mucous ወደ ዳይፐር እንኳ እንደተገናኙ ይጎዳ ነበር. ሌሎች የሚታይ ዓይን ጉድለት - በጣም ዝቅተኛ እምብርት ውስጥ ቦታ, ወይም አለመኖሩ, እና ወደ ከፍተኛ ፊንጢጣ ውስጥ ያለውን ቦታ. አንድ የሚመስሉ ከማንነታችንን ጉድለት አጥጋቢና (በተራው) ወደ ለአረጋውያን እና አጥንት ነው. የተለመደ ጀምሮ ይህ ቁጥር ተጨማሪ እጅግ ቀርፋፋ ቢለውጥም ይህም በከፍተኛ ደረጃ ለውጥ (እስከ 7 ሴንቲ ሜትር የሆነ ልዩነት), ሊሆን ይችላል. የቋሚ ጊዜ ለሌላቸው ታካሚዎች (ዳክዬ ያሉ) ከጎን ወደ ጎን ሊያዛባበት የሚንቀሳቀሱ ወደ መዛባት ነው. ወደ የፓቶሎጂ ውስብስብ ቢሆንም, አራስ ንቁ, በጣም አዋጭ ነው በቀኝ አያያዝ ጋር ጥሩ ዕድል አለው.

epispadias

ይህ የትውልድ ጉድለት ነፃ ሊሆን ይችላል, ነገር ግን በጣም ብዙ ጊዜ ይህ ግልጽ ፊኛ exstrophy ጋር ሰዎች ውስጥ ተጨማሪ ጉድለት አንድ ከሚያሳይባቸው ነው. Epispadias - ግድግዳ አንድ ስንጠቃ ከመሽኛ ቱቦ ነው. ያልተሟላ (ብቻ ተከፋፍለው ጫፍ) ወይም ጠቅላላ (ከመሽኛ ሙሉ በሙሉ ፊኛ ወደ ውጭውም ጫፍ ተባብረው ነው) ነው. ጉድለት ሕክምና ብቻ በቀዶ ማምረት, እና epispadias ከሆነ ነጻ በሽታ, ቀዶ ብቻ 1-3 ዓመት ዕድሜ በኋላ ልጅ ያደርገዋል, ነገር ግን ጉድለት epispadias ክወና ይበልጥ ውስጥ መካሄድ ይችላል ለማስወገድ, ወዲያውኑ ጣልቃ ስለሚጠይቅ, ፊኛ exstrophy ያስከትላል የት ጉዳዮች ቀደም ሲል.

ምክንያቶች

ለምን ጥያቄ ትክክለኛውን መልስ ገና ልጆች ላይ ፊኛ exstrophy አለ. ሳይንቲስቶች ብቻ የፓቶሎጂ ሽሎች ድንገት ለመከፋፈል እና ሕዋሶችን ማደባለቅ ካልሰጠ (4-5 ሳምንታት መፀነስ በኋላ) የአካል ክፍሎችና ሕብረ ምስረታ ወቅት መቼ እንደሚካሄድ ማግኘት ቻሉ. የ cloacal ገለፈት ምክንያት የተዘጋ, እና አይችልም እንደ ፊኛ ከሥጋ ውጭ ነው. ለምን ሴል ክፍፍል ሂደት የምታነጋግረውን ነው? ባለሙያዎች ሁሉ መንስኤ የአካል ቅርጽ የጋራ ይደውሉ:

• በእርግዝና ወቅት ሲጋራ እና አልኮል መጠቀም;
• ሃይፐርታይሮይዲዝም;
• የስኳር;
• ተላላፊ በሽታ;
• የሆርሞን መዛባት;
• የሚረዳህ ሃይፐርፕላዝያ;
• መድሃኒቶች የጎንዮሽ ጉዳት;
• የኬሚካል መመረዝ እና ሌሎች.

የላብራቶሪ ዘዴዎች ፈተና እንስሳት extrophy ገጽታ በእጅጉ ኮርቲዞንና ጋር ዕፆች መካከል ያለውን ተፅዕኖ ተጽዕኖ እንደሆነ አገኘ.

ብዙ ባለሙያዎች ወላጆች ፊኛ exstrophy ጋር ዘመዶች በዚህ በሽታ (አጎቶች, ቁጭት የሚያድርባቸው, የእህት), ተመሳሳይ መዛባት ነው; 1:70 ጋር አንድ ልጅ ያለው እድል ያላቸው የት ቤተሰቦች ውስጥ, እና ቤተሰቦች ውስጥ የበሽታው ጄኔቲክ ተፈጥሮ ውጭ ይገዛሉ, ስለዚህ አይደለም 100: አንድ የታመመ ልጅ, 1 አስቀድሞ በዚያ ቦታ. እነዚህ ተመሳሳይ ከሆነ ግን ሁለቱንም መንታ አንዴ ይህን ጉድለት ብርቅ እና ይቻላል ፈጽሞ ነው.

ምርመራ አስፈላጊ ነው ይሁን?

የልጁ የትውልድ የመጀመሪያ ሰከንዶች ጋር ማንኛውንም ሐኪም በትክክል ፊኛ exstrophy ምርመራ ፊቱን ላይ ይታያል. ይህ ጉድለት መመልከት የምንችለው እንዴት እንደሆነ የሚያሳይ ፎቶ, አስደሳች ተብሎ አይችልም, ስለዚህ እኛ በእነርሱ (በቂ በሚጫወቱት ምስል) ማተም አይደለም. ይህ ግልጽ ይመስላል, ነገር ግን ቅደም ምርመራ አስፈላጊ ምግባር ጋር የተያያዙ ሁሉ በተቻለ ልዩነቶች መለየት. በመጀመሪያ, በላዩ peritoneal ፈሳሽ እና serous exudate የማግኘት ሽንት መመርመር አስፈላጊ ነው.

ይህ cystoscopy, የአልትራሳውንድ, ኢሜጂንግ እና endoscopy ለማድረግ ደግሞ አስፈላጊ ነው. እንደ ደንብ ሆኖ, ትዕይንቶች እና የጄኔቲክ ጥናት ለማረጋገጥ ወይም ሲንድሮም እና ኤድዋርድስ ታች ውጭ ይገዛሉ.

ወንዶች ውስጥ የሽንት ሥርዓት የአካል ቅርጽ

የማያባራ ስታቲስቲክስ ወንዶች exstrophy ፊኛ, እና ጋር ሴቶች ይልቅ አብዛኛውን ጊዜ ከ2-5 ጊዜ ጠብቄአለሁ epispadias እንደሆነ ይናገራል. ስለ ሴቶች እና ወንዶች ውስጥ የብልት አካላትን እና የሽንት ሥርዓት ለሰውዬው መታወክ አወቃቀር ውስጥ ልዩነቶች በመጠኑ ይለያያሉ. በልጅነት ወቅት ወንዶች ውስጥ ከሚያሳይባቸው በሽታዎች cryptorchidism, testicular hypoplasia, የፕሮስቴት ካንሰር aplasia, እና በኋላ ላይ ሊሆን ይችላል Peyronie በሽታ (ወደ አባል ጎበጥ). አስቀድሞ የተለመደ ጋር ሲነጻጸር estrafiey ፊኛ በስብከቱ ጉልህ ቅነሳ ጋር ወንዶች ውስጥ ገና ጨቅላ, በብልት መጠን, በአንዳንድ ሁኔታዎች ውስጥ ላይሆን ይችላል. ይህም እስከ አጠበበ እንደ ለአረጋውያን እና አጥንቶች, ዘወር እውነታ ምክንያት ነው , ወደ cavernous አካል ያላቸውን ግንኙነት ጋር ጣልቃ. exstrophy epispadias ጋር በማጣመር ተከስቷል ከሆነ ወንዶች ወደ glans ብልቱ በመሰነጣጠቅ እና በቆለጥና ይበልጥ ፊንጢጣ አካባቢ ተናግሯል.

ሴቶች ውስጥ ፊኛ ውስጥ Exstrophy

የ ተወረሱ ፆታ ላይ ይህን በሽታ እጅግ በጣም አልፎ አልፎ ነው. ተያይዞ ጉድለት ያላደጉ labia እና / ወይም በሴት ብልት, clitoral cleavage, የታችኛው የማኅጸን አካባቢ (በአንዳንድ ሁኔታዎች ውስጥ, በግልጽ የሚታይ ነው) 1.5 ሴንቲ ሜትር ወደ ብልት የቅርብ ወደ ፊንጢጣ ውስጥ መፈናቀል ሊኖሩ ይችላሉ. በአጠቃላይ, ሁለቱም ፆታዎች ልጆች ፊኛ አቅም, አንጀታችን እጥረት, ወደ ureters ተገቢ ያልሆነ አካባቢ, የኩላሊት ችግር, የጉበት, አለመደሰት, እና በተቻለ ጄኔቲክ እክሎችን ላይ መቀነስ አለ.

የሽንት ሥርዓት የፓቶሎጂ ጋር አራስ እንክብካቤ

የፊኛ exstrophy 3 ዲግሪ አሉ:

4 ሴ.ሜ ወደ peritoneum ውስጥ 1. አንድ ቀዳዳ, ከሚያሳይባቸው ጉድለቶች ብርቅ ናቸው.

2. peritoneum እና 5-6 ሴንቲ ሜትር ወደ ለአረጋውያን እና አጥንት እስከ መካከል ያለው ልዩነት, 1-2 ተዛማጅ ጉድለት ነው.

3. በርካታ ከባድ ከሚያሳይባቸው ጉድለት (ጠቅላላ epispadias, ecstrophy ሬብ እና ሌሎች), የ peritoneum ያለውን አጥጋቢና እና የ ለአረጋውያን እና አጥንቶች 8 ሴንቲ.

በማንኛውም ደረጃ ላይ የልጁ የሽንት ዓይነቶች በየጊዜው peritonitis እና pyelonephritis ድረስ ያላቸውን inflammations የሚያመጣው ምን mucous ባፈሰሰ. , ከጠራረገች, እና ሌሎች ልባስ ቁሳቁሶች, እና hypothermia, እና mucous እርጥበት ማጣት Mucous ዳይፐር በመንካት ይሰቃያሉ. ስለዚህ ለአራስ ውስጥ ፊኛ exstrophy ከፍተኛ sterility ይጠይቃል እና ተስማሚ አካባቢ መፍጠር. ኢንፌክሽን ለማስቀረት, ልጆቹ የሚቻል ከሆነ ማስፋፊያ (ትንንሽ ሳጥኖች) ውስጥ ያስቀምጡት: አንቲባዮቲክ ሕክምና ተጨማሪ ኮርሶች ያሳልፋሉ እና.

ያለማቋረጥ ሽንት dermatitis ሊያመራ, እንዲሁም የሕይወት ሕፃን ልጅ 3-4 ሳምንቶች ላይ አስቀድሞ የተቋቋመው ፓፒሎማ እንዲያድጉ ሊፈጥር ይችላል ባፈሰሰ.

ሌላው መጥፎ ምልክት: ምክንያት mucous እና ከባድ ምቾት የውዝግብ አንድ ልጅ ለመብላት አሻፈረኝ ማለት, መተኛት አይደለም ሲሆን, በዚህም እንደ ልማት ውስጥ ወደኋላ እንደቀረሁ ነው.

ማከም

ብቻ በቀዶ ፊኛ exstrophy ጋር መታከም ሕክምና ልማት በዚህ ደረጃ ላይ. ጠቅላላ epispadias ይህ ማስያዝ ከሆነ ከላይ-የሚባል እጅግ ጠቦት ጣልቃ ገብነት ሕይወት ለማግኘት አስቀድሞ አስቸጋሪ እና አደገኛ የሚያወሳስብብን, Anomaly. ክወናዎች አብዛኛውን ጊዜ ብዙ ያሳልፋሉ. በመጀመሪያ, በዓለም ውስጥ ዶክተሮች አብዛኞቹ መሠረት 1-10 ቀን የልጁ እድሜ, ከተወለደ በኋላ ወዲያውኑ ማድረግ. ዓላማውን - የሚገኝ ሕብረ ያለውን የፊኛ አንድ የፊት ግድግዳ ለመፍጠር እና የቆዳ አለመኖር, ወደ peritoneum ውስጥ ያለውን ክፍተት ለመዝጋት ከሆነ, ወደ ቀጥተኛ አጥንት ለመቀነስ አንድ አንጀታችን ለመፍጠር መዝጋት. ወደ ጉድጓድ በጣም ትልቅ ነው እንዲሁም ሕብረ ሕፃኑን መዝጋት ከሆነ ሰራሽ ፊልም አጠቃቀም በቀጣይነትም መወገድ ነው ሊኖረው ይችላል, በቂ አይደለም. ይህ ክወና በኋላ, የመያዝ አደጋ የሽንት አካላት ከእይታችን ይጠፋል; ነገር ግን እንደያዘ አለመቆጣጠር.

ልጁ ላይ የፈጸማቸው ነው ሁለተኛው ክዋኔ 1 ዓመት ግን አይደለም በኋላ 2 ከ ዓመት ነው. ይህ የፕላስቲክ ብልት ነው. ምንም contraindications ካሉ ሴቶች ውስጥ, ይህ ያከናወነ ሲሆን በመጀመሪያው ጣልቃ ውስጥ ሊሆን ይችላል. reoperation ureters ላይ አንዳንድ ክሊኒኮች sigmoid ኮሎን ወደ ሲሻገር እና አለመቆጣጠር ከ ልጅ ለማዳን antireflyuksorny አሠራር መፍጠር.

ልጁ 5 ዓመት ዕድሜ ላይ ሲደርስ ሦስተኛው ቀዶ አይከናወንም. በዚህ ደረጃ ላይ, ወደ ፊኛ አንገት አንጀታችን (ቀደም ማከናወን ነበር ከሆነ) ሌሎች እርምጃዎች የሽንት መያዝን ለማመቻቸት መፈጸም, የተቋቋመ ነው, እና በትንፋሽና አካላት ተገቢውን እድገት.

አመልክተዋል ጊዜ የሚከተሉትን ክንውኖች ፈጽሟል ናቸው. በተለይም, እንኳን 16 ዓመታት ውስጥ ያከናወናቸውን ሴቶች ውስጥ የሽንት continence ምክንያት ማግኛ ለ ሂደቶች, እና ወንዶች - 17 ከ 18 ዓመት ጀምሮ.

አንድ አዋቂ ሰው ውስጥ ያለውን የፊኛ መካከል Exstrophy

አብዛኛውን ጊዜ ውስጥ የፓቶሎጂ የልጅነት ውስጥ መስተካከል በመሆኑ, ፊኛ exstrophy ጋር አዋቂዎች ብርቅ ናቸው. ለዚህ በርካታ ምክንያቶች ልጁ የወሰነው ጊዜ ውስጥ ክወና አላደረገም ነበር የት ጉዳዮች ውስጥ ይከሰታል, ወይም በትክክል ተሸክመው ቆይተዋል. ከዚህ ጉድለት ጋር ሰዎች ምክንያት ሽንትን አለመቆጣጠር ወደ ቡድን ውስጥ ማህበራዊ መላመድ ችግሮች አላቸው. ይህ ችግር በጣም አስፈላጊ መካከል አንዱ ለመሆን ይቆጠራል. በቅርብ ጊዜ, በዚያ ለማስተካከል የስራ በርካታ ዘዴዎች ናቸው, ነገር ግን በተሳካ መታከም የፊኛ exstrophy አዋቂ ከእነርሱ ማንኛውም ብቻ 40-80 በመቶ. ከታች ያለውን ፎቶ ጥገናው በፊት መሰናዶ ደረጃ ያሳያል.

ችግር ሁለተኛው ወሳኝ ገፅታ - አዋቂዎች የፆታ መላመድ, በተለይም ወንዶች ፊኛ exstrophy ጋር ተወለደ. ዶክተሮች ምርጥ ጥረት ቢያደርግም, ይህ ብልት በሰው corpora cavernosa ሙሉ ማግኛ ለማሳካት የማይቻል ነው. የ ለአረጋውያን እና አጥንት ሆነው ቅንጠባ ጊዜ እንኳ በእነርሱ ድምጽ, በቀላሉ በቂ ነው ምክንያቱም በመጀመሪያ, ምክንያቱም እነሱ ሁልጊዜ ማለት ይቻላል, ሁለተኛው በተፈጥሮም ሆነ ናቸው. የ የመትከያ የተሰበረ አይደለም ሳለ ስለዚህ, በብልት ከፍተኛውን ርዝመት ማለት ይቻላል ፈጽሞ ከ 6-7 ሳሜ ነው. ሕመምተኞች በትንፋሽና ላይ የፕላስቲክ ቀዶ ጥገና ማድረግ ደግሞ የሥነ ልቦና እና መድኃኒት ያሳያል.

መከላከል

እኛ የፓቶሎጂ ትክክለኛ ምክንያቶች ያልታወቀ ናቸው ግምት በመሆኑ, ዶክተሮች ዛሬ ሙሉ በሙሉ ፊኛ exstrophy አለ ለምን የሚለውን ጥያቄ ለመመለስ አይችሉም. መከላከል ማጨስ, አደንዛዥ ዕፅ, አልኮል ከ ጡር ከቆዩ ነው. በተጨማሪም, ኸርፐስ ቫይረሶች, ኩፍኝ, ቂጥኝ, toxoplasmosis እና embryotoxic ሌሎች ኢንፌክሽኖች ፊት አንድ ጥናት እርግጠኛ ይሁኑ. የ ጠቃሚ ሚና በቤተሰብ estrofem epispadias ወይም የፊኛ ጋር አስቀድሞ የታመመ ነው በተለይ ከሆነ, ጄኔቲክ ምክር በ ተጫውቷል. ይህ በግልጽ የታመመ ልጅዋ ወይም ለመውጣት ለመወሰን ሴቶች መብት ይሰጣል ይህም መዛባት የአልትራሳውንድ: ያሳያል.

በዚህ የፓቶሎጂ ጋር የተወለደ ሰዎች ሁሉ ሕይወት ዩሮሎጂስት ላይ መከበር አለበት. እጅግ ለእነርሱ አስፈላጊነት, እንዲሁም ሁሉ ጨዋማ, ቅመም, በርበሬ, አልኮል እና ፈሳሽ ትላልቅ ጥራዞች አጠቃቀም አያካትትም የሆነውን አመጋገብ, አለው.