A ጣዳፊ የሚቆራረጥ porphyria: ምልክቶች, ምርመራ, ህክምና

ሙሉ ከእነሱ ማስወገድ የማይቻል ነው ምክንያቱም ጄኔቲክ በሽታዎችን, በጣም ውስብስብ እና አስቸጋሪ ናቸው. አንዱ እንደዚህ በሽታ አጣዳፊ የሚቆራረጥ porphyria ነው. ይህ በዘር የሚተላለፍ በሽታ ምክንያት ነው ይህም ውስጥ ደም ይጨምራል ውስጥ porphyrins ቁጥር. የፓቶሎጂ ይህ ዓይነቱ የዘረ porphyria መካከል ሁሉም ዓይነቶች መካከል በጣም ታዋቂ አንዱ እንደሆነ ይታመናል.

በሽታው ወቅት በሰው አካላት ውስጥ መርዛማ ንጥረ ነገሮች ክምችት ነው. በጣም ብዙ ጊዜ ተወረሱ ጾታ የፓቶሎጂ በምርመራ. እንዲሁም በእርግዝናና በወሊድ ሳቢያ ሊከሰት ይችላል.

የበሽታው symptomatology

ታካሚ አጣዳፊ የሚቆራረጥ porphyria ካዳበረ, ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የቆዳ አንዳንድ የመደንዘዝ.
• Polyneuritis (በርካታ የነርቭ ጉዳት).
• ሽፍታ.
• መቅላት እና ቆዳ እብጠት.
• በመደበኛ ክፍት የሆኑ ቆዳ አካባቢዎች ላይ Pigmentation እና ሊወጣበት.
• Microcysts (በውስጡ ተግባራት መካከል የማያቋርጥ ጥሰት እንደተገለጸው የት ቅናሽ ፊኛ አቅም,).
• ብደት.
• በውስጡ ተግባር ላይ ተጽዕኖ ዘንድ በጉበት ውስጥ የኦርጋኒክ ከተወሰደ ለውጦች.
• ማነስ.
• ስቶ.
• ሆዱ ላይ ህመም, እና በጣም ጠንካራ ነው. እነርሱም እንደ ምን እንደሚቀጡ ማቅለሽለሽ እና ማስታወክ የታጀቡ ናቸው.
• የ የጥፍር ወጭት ጥፋት.
• ግፊት ጨምር.
• ሽንቷ ርደር.
• ግራ መጋባት, ጭንቀት, የቁም ቅዠት.
• የመተንፈሻ ጡንቻዎች ሽባ.

ይህ የመጀመሪያ ምልክቶች ጥቃት መልክ ውስጥ ከ 20 እስከ 40 ዓመት ለሆናቸው ሕመምተኞች ላይ በግልጽ መሆኑ መታወቅ አለበት. ከዚህም በላይ ብዙውን ጊዜ ተደጋጋሚ ይችላሉ ወይም የህይወት ዘመን ውስጥ አንድ ጊዜ ብቻ ነው የሚሆነው. ጥቃት በሽታ ካዳበረ, ይህ brainstem, cranial ነርቭ (oculomotor እና የፊት), autonomic NS ክፍል ላይ ጥሰት ሊታይ ይችላል.

porphyria ምልክቶች ሁሉ አጓጓዦች የተገለጠ ነው. ለምሳሌ ያህል, ከእነርሱ መካከል 80% ከመቼውም ጊዜ ስለ ችግሩ የማያውቁ ሊሆን ይችላል. በሽታው ጥቃቶች አንድ ባህሪ የሕመምተኛውን ሽንት ውስጥ በሁሉም ዓይነት ቀለም ይለወጣል እንዲሁም, ሮዝ ቡናማ ወይም ቀይ ይሆናል መሆኑን ነው.

porphyria ጣዳፊ ዓይነቶች ብርቅ ናቸው. የበሽታው Symptomatology በተለየ ተገልጿል.

የፓቶሎጂ ምርመራዎችን

እንዲህ አጣዳፊ የሚቆራረጥ porphyria እንደ በሽታዎች ሁኔታ, ምርመራ ጥንቃቄ መሆን ይኖርበታል. በተለምዶ ፕላዝማ ውስጥ ደረጃዎች porphyrin, porphobilinogen መጠን መግለጥ አለባቸው ይህም ሽንት እና ደም የላቦራቶሪ ምርመራዎች, ተጠቅሟል. ቢያንስ አንድ ናሙና ጤነኛ ከሆነ, በሽተኛው ተጨማሪ ምርመራ ይመደባሉ ይችላል.

ለምሳሌ ያህል, ileus ለመለየት ይረዳል ይህም ሆድ ዕቃው, አንድ ኤክስሬይ ማድረግ አስፈላጊ ነው. በተጨማሪም, በተቻለ መጠን በትክክል ለመመርመር ለመርዳት አንዳንድ የምርመራ መስፈርቶች አሉ;

1. የ ጥቃት ወቅት: ወደ ሽንት በጣም በፍጥነት PBG እና አዙን ከሰውነታቸው ነው.
2. ቅነሳ deaminase እንቅስቃሴ ዲግሪ የማጣሪያ ውስጥ ስርየት ወቅት ሊሆን ይችላል.

በየትኛውም ሁኔታ ውስጥ ልዩነት ምርመራ በሽታዎች ሕክምና መሆን አለበት በጣም ውጤታማ ነበር. ምርመራ በአግባቡ አደረገ, እና ህክምና ውጤታማ ነበር ሕመምተኛው ሞት (ሁኔታዎች መካከል 60%) ይጠባበቃል ቆይቷል ከሆነ.

ይህ ፈተና የሕመምተኛውን ቤተሰብ በሙሉ አባላት አልፈዋል ይህ ደግሞ በጣም አስፈላጊ ነው. ይህ ዘር ውስጥ porphyria ልማት ለመከላከል ወደፊት ይረዳል.

በሽታው እንዴት ነው?

የፓቶሎጂ ልማት ያለው ዘዴ በጣም ቀላል ነው. ሄም - ሂሞግሎቢን የማይመለስ-የፕሮቲን ክፍል - አንድ በከፍተኛ ደረጃ መርዛማ ንጥረ ነገር የመለወጥ ችሎታ አንዳንድ ነገሮች ተጽዕኖ ሥር. እሱም, በተራው, ወደ ቆዳ ስር ያለውን ቲሹ ይሸረሽራል.

በመሆኑም, ሽፋኑ የሚያቀጥኑ, ቡናማ መሆን ይጀምራል. ከጊዜ በኋላ, ሕመምተኛው ቆዳ የፀሐይ የተጋለጠ ነው በተለይ ከሆነ, ቁስል እና ቁስለት ጋር የተሸፈነ ነው. በአልትራቫዮሌት ብርሃን ጉዳት እና እንዲሁ በቀላሉ ሊሰበር ጨርቆች ያስከትላል መባሉ.

በማደግ ላይ, ወደ በሽታ ሂደት epidermis ብቻ ሳይሆን ይነካል. በተጨማሪም ተጽዕኖ እና አፍንጫም cartilaginous ሕብረ, ጆሮ. በተፈጥሮ, እነሱን deforms. ይህ አጣዳፊ የሚቆራረጥ porphyria በመስተዋት ውስጥ ስትስቅ ፊቱን መመልከት አይችልም አንድ ሰው ብቻ ሳይሆን አካላዊ ሳይሆን የአእምሮ ሥቃይ የሚያመጣ ነው.

መንስኤዎች

A ጣዳፊ የሚቆራረጥ porphyria - በሽታው ውስብስብ እና አስቸጋሪ ነው. እንደሚከተለው የልማት ምክንያቶች የሚከተሉት ናቸው:

1. በተፈጥሯችን: የፓቶሎጂ ነው የሚወረሰው.
2. ሲበዛ ፍጥነት lipid peroxidation.
3. የጉበት በሽታ. ይህ ሄፓታይተስ መካከል በተለይ እውነት ነው.
4. ጠንካራ የኬሚካል መመረዝ ወይም ከባድ ማዕድናት ጨው.
5. Siderosis Kupffer ሕዋሳት.
6. በደም ውስጥ ብረት ብዙ.
7. ባርቢቹሬትስ, ሆርሞኖች: ከባድ መድኃኒቶች ተራዘመ መጠቀም.
8. የሰደደ የአልኮል.

ምን ነገሮች በሽታ ስጋትን መጨመር ትችላለህ?

Porphyria (ምን እንደሆነ - አስቀድመው ማወቅ) ሳቢያ ሊከሰት ይችላል:

• አንድ ጥብቅ አመጋገብ. እሷ, በጣም, ከወትሮው የበለጠ መስራት ግዴታ ነው ይህም በጉበት ላይ ከባድ ሸክም ነው.
• ውጥረት.
• መድሃኒቶች ከፍተኛ ቁጥር በመቀበል ላይ.
• አደገኛ ኬሚካሎች ጋር ተደጋጋሚ ግንኙነት.
• ሴቶች በእርግዝና ወይም የወር ምክንያት የሆርሞን ለውጦች.
• እንደ ሄፓታይተስ ሲ እንደ ውስብስብ ተላላፊ pathologies
• ከመጠን በላይ አልኮል መጠጣት.

የፓቶሎጂ ወደ በላይ እና በላይ ደግሞ, ልክ ከላይ ከተዘረዘሩት ምክንያቶች, እንዲሁም ጤናማ የአኗኗር ዘይቤ በሙሉ ማስወገድ ይኖርብናል ስለ እጨነቅ አይደለም.

ትርእይት

ሕመምተኛው አጣዳፊ የሚቆራረጥ porphyria እንዳለባት ከሆነ, በሕመምተኛው ወደ የነርቭ መጋጠሚያዎች መካከል ያለውን ደረጃ ላይ ይወሰናል. ወቅታዊ አስጀምሯል ሕክምና 2-4 ቀናት ውስጥ ምልክቶች አያስቀርም.

በሽተኛው ከባድ የሞተር neuropathy እያደገ ከሆነ, ከዚያ ወራት ዓመታት ሊጠፉ ምንም ምልክቶች ሊኖሩ ይችላሉ. በሽታ የሚያስከትሉ ሁኔታዎች ወደ ያነሰ ሚስጥራዊነት, አንድ ሰው ይሆናል በዕድሜ. እሱም ጥቃት ድግግሞሽ ቅናሽ አድርጓል.

ህክምና ገጽታዎች

ሕመምተኛው አጣዳፊ የሚቆራረጥ porphyria እንዳለባት ከሆነ ህክምና አንድ በሉኪሚያ እና ኢንዶክራይኖሎጂስት ማፍራት አለበት. እርግጥ ነው, ቴራፒ የተቀናጀ መሆን አለበት. ይህም የሚከተሉትን ያካትታል:

• Plasmapheresis (ልዩ መሳሪያ እርዳታ ጋር መርዛማ ደም መንጻት).
• የፀሐይ ብርሃን በቀጥታ ከ ጥበቃ.
• Splenectomy (ወደ አለመደሰት መወገድ).
• ማስታገሻነት መድኃኒቶች ይጠቀሙ.
• አደንዛዥ ዕፅ መጠቀም የደም ግፊት ዝቅ ለማድረግ.
• ከሚኖረው አንድ ግሉኮስ መፍትሔ ይጠቀሙ.
• и "Рибоксин". የ እንደዚህ እጾች አጠቃቀም እንዲሁም denozinmonofosfat እና "Riboksin".
• ወደ ሽንት ውስጥ porphyrins ቆዳ እንዲወገዱ አስተዋጽኦ ዘንድ ያሉትን መሳሪያዎች በመጠቀም.

(ይህ ነገር - ከላይ እንደተገለጸው) Porphyria ህክምና ለማድረግ የተቀናጀ ዘዴ ይጠይቃል. የተገመተ ሕክምና ዘዴ ሊሆን ይችላል:

1. ለመጀመር, በሽተኛው ሆስፒታል እንዲተኙ ሊደረግ ይገባል. እዚህ ያለማቋረጥ የልብ ምት, የደም ግፊት እና ሌሎች አስፈላጊ ምልክቶች መከታተል አስፈላጊ ነው.
2. ይህ በፍጹም በሽታው እየተባባሰ ለማስነሳት ሁሉ ነገሮች ማግለል አስፈላጊ ነው.
3. ከተወሰደ ሁኔታ ትክክለኛ መንስኤ ገና ቁርጥ አልተደረገም ከሆነ, ሕመምተኛው ግሉኮስ ውስጥ ከሚኖረው ማድረግ ይችላሉ. porphyria ጠንካራ ጥቃት አይደለም ከሆነ ግን, ይህ ህክምና ብቻ ይረዳል.
4. ይህ በፍጥነት hemin በመጠቀም ታጋሽ ህክምና መጀመር አስፈላጊ ነው. በዚህ ጉዳይ ላይ መሻሻል, 2-4 ሕክምናዎችን በኋላ ሊመጣ ይችላል.
5. የበሽታ ምልክቶች ለማስወገድ ደግሞ ህክምና ሂደት ዋና ክፍል ነው. ይህ ሕመምተኛው ከድርቀት መከሰት ነው ያለውን የመጠጥ regimen መከተል አስፈላጊ ነው. ህመም ለ (ሐኪም የሐኪም) ፓራሲታሞል እና መገፋፋትና analgesics ያስፈልጋቸዋል. የደም ግፊት ጋር ልብ መታወክ ህክምና, እና ችግሮች ይሁንታ-አጋጆች ጥቅም ላይ ሊውል ይችላል. ኢንፌክሽን ጋር ፔኒሲሊን ወይም cephalosporins በማድረግ ማሸነፍ አለበት.

አጠቃላይ ምደባ

A ጣዳፊ የሚቆራረጥ porphyria እንደነዚህ አይነቶች ነው:

1. አንድ ጉድለት dehydratase ምክንያት የፓቶሎጂ.
2. በውርስ coproporphyria.
3. በአንድነታቸው porphyria.

ምን ዓይነት መድሃኒቶች መብላት አይችልም?

A ጣዳፊ የሚቆራረጥ porphyria አንዳንድ መድኃኒቶች ውጤት ምክንያት ሊከሰት ይችላል. ስለዚህ አንድን ጥቃት በተግሣጽ አሳድጉአቸው እንጂ እንደ ስለዚህ መወሰድ የለበትም ከእነርሱ የትኛው ማወቅ አስፈላጊ ነው.

ስለዚህም, አንድ ሰው ቆይቷል ከሆነ አጣዳፊ የሚቆራረጥ porphyria, የተከለከለ እጽ ዝርዝር ልብ በማድረግ ማወቅ አስፈላጊ ነው:

• እነዚህ በጣም አደገኛ መድሃኒቶች, "dapsone", "Danazol," "Difenilgidanton" "Diclofenac", "carbamazepine", "meprobamate," "Novobiocin" ናቸው "ክሎሮክዊንንና."
• አደገኛ "clonazepam" "Ketamine", "Clonidine", "Nortriptyline", "Rifampicin" "Theophylline" "Erythromycin", "Spironolactone".

በሽታ መከላከል

መጥፎ ዕድል ሆኖ, ዶክተሮች አሁን በሽታ ለመከላከል የሚችል የመከላከያ እርምጃዎች የተለያዩ ማቅረብ አይችሉም. ይሁን እንጂ, አንዳንድ ጠቃሚ ምክሮች አካል አጠቃላይ ድጋፍ ሊከናወን ይችላል:

1. ይህ ማጨስ እና መጠጥ ለመተው የተሻለ ነው.
2. ይህም በቪታሚኖች ከፍተኛ መጠን ያለው የያዙ አካል, በተለይ ቢ ቡድን እንደ እነዚህ ምግቦችን መብላት አስፈላጊ ነው
3. የፀሐይ ብርሃን በቀጥታ ከ ቆዳ ጠብቅ: መነጽር, የተቆለፈ ልብስ, ቆቦች ወይም በመንገድ ያስፈልጋል ሲገባ caps!
4. አንድ ብዉታ ለመቀስቀስ የሚችል እነዚያን ነገሮች በሙሉ ማስወገድ የተሻለ ነው.
5. አንድ ባለሙያን ማማከር አስፈላጊ ነው, ስለዚህ እሱ ምርጥ አመጋገብ ለመምረጥ ረድቶኛል.

ሕመምተኛው ሁልጊዜ ማክበር ያለበት መሆኑን ዶክተሮች አንዳንድ ጠቃሚ ምክሮች አሉ. ሁልጊዜ ይጻፋል አንድ አምባር, ሊኖሩ ይገባል ለምሳሌ ያህል,, ይህ ሰው በሽታ ነው.

ይህ የፓቶሎጂ የቀረቡ ሁሉንም ባህሪያት ነው. ጤናማ ይቆዩ!