ክላሲካል ሆጅኪንስ ሊምፎማ: nodular ስክሌሮሲስ

Nodular ስክሌሮሲስ - ሆጅኪንስ በሽታ አንድ histological የተለያዩ ቅርጽ ያላቸው ሕዋሳት እና lobules ያለውን የጅምላ በቅንነት ህብረህዋስ አንድ ጥቅጥቅ ዕድገት ባሕርይ ነው. እነዚህ Berezovsky-ስተርንበርግ ሴሎች አንድ ግዙፍ ቁጥር ይወርሰዋል lymphoid ጉዳይ ይዘዋል. በሽታው የአንጓዎች በሚሰጠው ማደግ ይጀምራል. ይህ የፓቶሎጂ ክላሲካል ሆጅኪንስ ሊምፎማ መካከል ልዩነቶች መካከል አንዱ ነው.

ሆጅኪንስ በሽታ በሊምፋቲክ ሥርዓት የሚያጠቃ ከባድ በሽታ ይቆጠራል. በሽታው በማንኛውም ቦታ lymphoid ሕብረ ያለው አካል ውስጥ ለመመስረት ይችላሉ (እንጥልን, እንጥል አለመደሰት እና adenoids አሌ.).

Nodular ምልክቶች ስክለሮሲስ

ሆጅኪንስ ሊምፎማ እሱ ያሉ ምልክቶች ያለው ከሆነ, አንድ ሰው ሊሆን ይችላል:

• ክብደት መቀነስ;
• (ብዙ ጊዜ አንገቱ ላይ ሰቅ) ያበጠ የሊምፍ;
• የምግብ ፍላጎት ማጣት;
• ትንፋሽ የትንፋሽ;
• ሌሊት ማላብ ወይም የሙቀት መጠን;
• የደረት ሕመም;
• የጨመረው የጉበት (ታካሚዎች 5%) ወይም አለመደሰት (ታካሚዎች መካከል 30%);
• (ልጆች ውስጥ) ሆድ ውስጥ ድንቁርና ወይም ህመም;
• ማሳከክ ቆዳ (ሕመም ሥቃይ ሰዎች ብቻ 1/3);
• ከባድ የመተንፈስ;
• ሳል.

ምክንያቶች

ሆጅኪንስ በሽታ በማንኛውም እድሜ ላይ ኮንትራት, ነገር ግን አብዛኛውን ጊዜ ይህ ዕድሜያቸው ከ 16 እስከ 30 ዓመት የዕድሜ ምድብ ውስጥ ወይም ከ 50 ዓመት በላይ አረጋውያን ሰዎች ውስጥ ወጣት ወንዶች ውስጥ ሊከሰት ይችላል. 5 ዓመት እስከ ልጆች ማለት ይቻላል ይታመማሉ አይደለም. ምን በትክክል ይህ በሽታ ሲቀሰቀስ አሁንም አይታወቅም. ይሁን እንጂ, ምንጩ አንድ አገማመት አለ - ቫይረሶች. ይህ ህመም ምክንያት መጀመር እንደሚችል ይታመናል;

• የሚያዳክም;
• ተላላፊ mononucleosis (ኤፕስታይን-ባር ቫይረስ እገረም).

Nodular 3 እስከ 6 ወር እስከ የመጨረሻ, ወይም ከ 20 ዓመት የመጨረሻ, ሆጅኪንስ ሊምፎማ ወዲያውኑ መሄድ ይችላሉ ስክለሮሲስ.

ምን ደረጃ በሽታው አለው?

ዲግሪ hodzhinskoy ሊምፎማ የላብራቶሪ ጥናቶች እንዲሁም ከሚከተሉት ጠቋሚዎች መሠረት ላይ ይወሰናል:

• ተጽዕኖ እባጮች, እንዲሁም አካባቢያቸውን ቁጥር;
• ድልሺ በተለያዩ አካባቢዎች የውሂብ አንጓዎች ተገኝነት;
• ሌሎች አካላት (ለምሳሌ, የጉበት ወይም አለመደሰት) ውስጥ ዕጢዎች.

የመጀመሪያው ደረጃ. ብቻ አንድ የሊምፍ ወይም lymphoid አካል (አለመደሰት, ቀለበት Pirogov-Valdera) ተጽዕኖ በዚህ ሁኔታ.

ሁለተኛው ደረጃ. የደረት, ድልሺ, እና lymphoid አካላትን ሁለቱም ጎኖች ላይ ተገረሙና የሊምፍ አብዛኛውን አሉ.

ሦስተኛው ደረጃ. ይህ ዲግሪ ሆጅኪንስ በጭንቅ ሁለተኛ ደረጃ ይለያል. ይሁን እንጂ nodular ስክለሮሲስ ሦስተኛ ደረጃ ሁለት ዓይነት አሉት:

• በመጀመሪያው ጉዳይ ላይ ድልሺ በታች የሚገኙ አካላት (celiac እባጮች, አለመደሰት) ተጽዕኖ ነው;
• በመጀመሪያው በተለያየ ከተዘረዘሩት አካባቢዎች በተጨማሪ, አሁንም ተገረሙ, እና ድልሺ አጠገብ በሚገኘው እባጮች ጋር ሌሎች ቦታዎች.

አራተኛው ደረጃ. መቅኒ, የጉበት, አጥንቶች, ሳምባ እና የቆዳ - በተጨማሪም ክፍሎች, ነገር ግን ያልሆኑ lymphoid አካላት ብቻ ሳይሆን ይነካል.

ምደባዎች ሆጅኪንስ ሊምፎማ ዲግሪ

የ የክሊኒክ ሁኔታ እና ሌሎች ሕብረ እና ብልቶችን በሽታ እርግጥ ከባድነት ማውጫ ደብዳቤዎች ጋር ምልክት ነው.

አንድ - የበሽታው ከባድ አጠቃላይ ምልክቶች አይደለም.

ቢ - አንድ ወይም ከዚያ በላይ ምልክቶች (መሠረተ ቢስ ከበፊቱ ሙቀት, ሌሊት ማላብ, ፈጣን ክብደት መቀነስ) ፊት.

ኢ - ፍላጎች በደረሰበት የሊምፍ አጠገብ በሚገኘው ሕብረ እና አካላት ተግባራዊ.

S - splenic ስላገኘች አለው.

X - ግዙፍ መጠን ያለው ከባድ እብጠት ነው.

የበሽታ Histological አይነቶች

ሆጅኪንስ በሽታ ያለውን የተንቀሳቃሽ ስልክ መዋቅር በተመለከተ በሽታዎች መካከል 4 ዓይነቶች ናቸው.

1. በሽታው በጣም የተለመደው ቅርጽ, በሁሉም ሁኔታዎች ውስጥ ስለ 40-50% - Nodular ሆጅኪንስ ሊምፎማ ስክለሮሲስ. እነዚህ በዋነኝነት የተጠቁ የሆኑ ወጣት ሴቶች, ይበልጥ አብዛኛውን ጊዜ ይታመማሉ የሊምፍ ወደ mediastinum ነው. Berezovsky-ስተርንበርግ ሕዋሳት በተጨማሪ ባዮፕሲ ቁሳዊ, ደግሞ ማርኳል ሳይቶፕላዝም እና የሚመዝን ኒውክላይ ጋር ትልቅ lacunar ህዋሳት ናቸው. በዚህ በሽታ ውስጥ Prediction አብዛኛውን ጊዜ ጥሩ ነው.
2. ምሳሌ 15% የተቋቋመ ሲሆን Lymphohistiocytic ሊምፎማ. ብዙውን ጊዜ 35 ዓመት በታች ወጣት ወንዶች ውስጥ ሊገኙ ይችላሉ. ይህም ሴሎች ግሩም አምስት ዓመት በሕይወት መጠን ያለው እና ብስለት limfaitov እና Shtrenberga አለው. ይህ ትንሽ አደገኛ ጋር በሽታ አይነት እና የመጀመሪያ ደረጃዎች ውስጥ ከቀዱት.
3. ጥምር ዝርያዎች በአብዛኛው በዕድሜ የገፉ ልጆች ላይ በምርመራ ነው. የተለያዩ ባሕርይ የተለመደ የክሊኒካል ስዕል እና እርምጃ ያጠቃልሉ አዝማሚያ. Histological ምርመራ ስተርንበርግ ጨምሮ ሴል ግንኙነቶች የተለያዩ ስሪቶች ይገለጣል. ሊምፎማ በሽተኞች መካከል 30% ላይ ይገኛል. በዚህ ጉዳይ ላይ Nodular ስክሌሮሲስ በአንጻራዊነት ጥሩ የሚጠብቀኝን አለው, እና ጊዜ ህክምና ከወሰነው ከሆነ, የ ጽኑ ስርየት ያለምንም ችግር የሚከሰተው.
4. አደገኛ granuloma lymphoid ቲሹ ጥፋት ምሳሌ (በአብዛኛው አረጋውያን መካከል) ብቻ 5%, የማይውሉ ገልጸዋል. እዚህ ላይ አንድ ባሕርይ ባህሪ ምንም ሕዋሳት እንዳሉ ነው ስተርንበርግ ሕዋሳት የተያዘ ነው. ሊምፎማ ይህ ቅጽ የአምስት ዓመት የሕልውና ዝቅተኛው መቶኛ ባሕርይ.

ምርመራዎችን

"ሊምፎማ" የሚለው ምርመራ ወደ እባጮች መካከል histological ምርመራ በማድረግ ብቻ የተገለጸ ሲሆን ብቻ ነው ልዩ የብዝሃ-ስተርንበርግ ሕዋሳት በዚህ ጥናት ምክንያት ተገኝተዋል ባለበት ሁኔታ ውስጥ ውድድር ይሆናል. ከባድ አጋጣሚዎች immunophenotyping ያስፈልጋቸዋል. የ የሊምፍ ወይም ኩላሊት አብዛኛውን ጊዜ ትንሽ ቀዳዳ ውስጥ ስሚር ትንተና nodular ስክሌሮሲስ, ዓይነት 1 ለማረጋገጥ. ምን የበሽታው ምርመራ ለመመስረት መደረግ አለበት:

• አጠቃላይ እና ባዮኬሚካላዊ የደም ምርመራ;
• (በጎን እና ቀጥተኛ projection ውስጥ የግዴታ) የሳንባ ኤክስ-ሬይ;
• የአንጓ ባዮፕሲ ሊምፍ;
• የገፋና እና intraabdominal የሊምፍ, የታይሮይድ, የጉበት, እና አለመደሰት ሁሉንም ዓይነት ለአልትራሳውንድ ፍተሻ;
• ሲቲ ስካን ተለምዶአዊ ኤክስሬይ ውስጥ imperceptible mediastinal የሊምፍ ለማስወገድ;
• ስለ trephine ባዮፕሲ iliac የአጥንት መቅኒ ለመከላከል;
• ለመቃኘት እና አጥንት ኤክስ-ሬይ.

ሕከምና

እሱም የጨረር ሕክምና, ቀዶ እና ኬሞቴራፒ ይዟል. መንገድ መምረጥ ህመም እርከን እና አዎንታዊ ወይም አሉታዊ prognostic ሁኔታዎች ፊት ማዘጋጀት. የ ምቹ ሁኔታዎች ያካትታሉ:

• histological ምርመራ nodular ስክለሮስስ, እና lymphohistiocytic አይነት ላይ እስኪደረግ;
• ከ 40 ዓመት ያነሰ በዕድሜ;
• ጥራዞች ዲያሜትር በ 6 ሴንቲ ሜትር መብለጥ አይደለም ዘንድ እንደ አንጓዎች ሊምፍ;
• ስለ ባዮሎጂያዊ ውጤታማ የጋራ መገለጫዎች (ደም ባዮኬሚካላዊ የይዘቶቹ ክንውኖች) እጥረት;
• ከእንግዲህ ከ 3 ስላገኘች አካባቢዎች ፊት.

ከነዚህ ምክንያቶች ሳይሆን ቢያንስ አንድ ሊያደርግ ከሆነ, ከዚያም ታካሚው ደካማ የሚጠብቀኝን ጋር ቡድን ተጠቅሷል.

የጨረር ሕክምና

ሙሉ በአንገታቸው ላይ አንድ ግለሰብ ዘዴ ደረጃ IA እና IIA ጋር ታካሚዎች ጥቅም ላይ ውሏል እንደ laparotomy ላይ አጸና; እንዲሁም ጥሩ prognostic ነገሮች ያላቸው. ይህም ተጽዕኖ ሊምፍ እና ሊምፍ ማስወገጃ ምንባቦች ሁሉም ዓይነቶች መጋለጥ ጋር ነጻ መስኮች ነው.

1-4 ሳምንታት በቀን 30-40 g - metastases ቁስሉ ላይ ያረፈ የጠቅላላው ክፍል ከማለዘብ irradiation መስክ ውስጥ 4-6 ሳምንታት 40-45 g ነው. በተጨማሪም አንዳንድ ወርሶታል መካከል ባለብዙ-መስክ irradiation በመጠቀም widefield ዘዴዎችን ለመከላከል ጋር nodular ns1 ስክለሮሲስ.

የጨረር ሕክምና እንዲህ subcutaneous ቲሹ ፋይብሮሲስ, የጨረር pneumonitis እና ተዛወርን ያሉ ችግሮች ሊያስከትል ይችላል. መበላሸቱ በተለያዩ ወቅቶች ውስጥ ሊከሰት - 3 ወራት ከ ህክምና በኋላ 5 ዓመት ነው. የእነሱ ውስብስብነት ልከ አጠቃቀም ላይ የሚወሰን ነው.

ክወናዎች

የቀዶ ህክምና እምብዛም ውስብስብ ሕክምና ክፍል ነው onoobychno ብቻ ጥቅም ላይ ይውላል. የ ቧንቧ, የኢሶፈገስ, ሆድ እና በሌሎች የአካል ክፍሎች ላይ splenectomy, እንዲሁም ክዋኔዎችን ያከናውኑ (በኩፍኝ አደጋ ጋር, ምግብ ምንባብ የሚያበሳጭ). ክላሚዲን በእርግዝና የሚፈሰው ወቅት አግኝቷል በእርግጠኝነት ተቋርጦ አለበት.

ኬሞቴራፒ

ይህ ቅጽ ውስብስብ አያያዝ አንድ አካል ሆኖ ያገለግላል. nodular ስክሌሮሲስ ለማከም, የተለያየ ዝግጅት ተጠቅሟል:

• ንጥረ ነገሮች ( "Vinblastine" ወይም "rozevin", "Etoposide" ወይም "Vincristine," Oncovin »);
• Alkire ቅልቅል ( "Mustargen", "Cyclophosphamide" ወይም "embihina", "nitrosomethylurea" ወይም "hlorbutin»);
• ሰው ሠራሽ ወኪሎች ( "Natulan" ወይም "procarbazine," "Dacarbazine" ወይም "Imidazole-carboxamide");
• antitumor አንቲባዮቲክ ( "Bleomycin", "adriablastin").

monochemotherapy

ይህ ብቻ መገለጥ ዓላማ ጋር ልዩ ጉዳዮች ላይ ውሏል. በዋናነት ተጨማሪ መድኃኒቶችን እርምጃ (ኬሞቴራፒ) የተለየ ዘዴ ጋር ሕክምና ያስፈልጋቸዋል. የእንቅርት የጉበት በሽታ ወይም የአጥንት ቅልጥምንም እንዲህ ያለ ህክምና ጋር በሽተኞች በአራተኛው እርከን ውስጥ ብቸኛው መንገድ ነው - ይህ ክላሲካል ሆጅኪንስ ሊምፎማ ነው. እንዲህ መርሐግብሮች ጋር መታከም Nodular ስክሌሮሲስ:

• ABVD ( "Bleomycin", "Dacarbazine", "adriablastin" "Vinblastine»);
• MOTAPMs ( "Oncovin", "prednisolone", "Mustargen", "procarbazine»);
• TSVPP ( "Vinblastine", "prednisolone", "Cyclophosphamide", "procarbazine").

ቴራፒ በአጭሩ (2, 7, 14 ቀናት) የሁለት ሳምንት ክፍተቶች ጋር ኮርሶች ነው. ዑደቶች ብዛት ምክንያት ህክምና ወደ የመጀመሪያ ስላገኘች እንዲሰነጠቅና ምን ያህል ስፋት ጋር ይለያያል. አብዛኛውን ጊዜ መላው ስርየት በሐኪም 2-6 ኮርሶች ጋር ማሳካት. ከዚያ በኋላ, ይህ ሕክምና አንድ ተጨማሪ 2 ዑደቶች ለማከናወን ይመከራል. ውጤት በከፊል ሕክምና regimen ሲለወጥ በአንጻሩ ስርየት, እና ኮርሶች ቁጥር እየጨመረ ከነበረ.

የመቀበያ ግፊት ህክምና hematopoiesis, alopecia, ህክምና መጨረሻ ላይ ትተው ይህም dyspeptic ምልክቶች ነው. Nodular እንደ መሃንነት, leukaemias እና ሌሎች መከሰትንና (ሁለተኛ ዕጢዎች) እንደ ዘግይቶ ችግሮች, የሚወስደው አሁንም ስክለሮሲስ.

ትርእይት

ሆጅኪንስ በሽታ ፍሰት ባህሪያት, በበሽታው የክሊኒካል ደረጃ, የሕመምተኛውን እድሜ, እና ሌሎች histological ዓይነት ምክንያት ነው. የበሽታው ስለታም እና subacute እርግጥ ጋር ጥሩ የሚጠብቀኝን አይደለም: ሕመምተኞች አብዛኛውን 1 ዓመት 1-3 ወራት ጊዜ ውስጥ ይሞታሉ. ነገር ግን ሥር የሰደደ ክላሚዲን ትንበያ ላይ በሁኔታዎች ላይ አዎንታዊ. በሽታው (ያህል በአንዳንድ አጋጣሚዎች ረዘም ያለ) እስከ 15 ዓመት ድረስ, በጣም ለረጅም ጊዜ ሊቆይ ይችላል.

40 በተለይ በ 1 ኛ እና 2 ኛ ደረጃ ሁሉ በበሽታው ሰዎች%, እንዲሁም 10 ዓመት በላይ እና ተጨማሪ recurrences ምቹ prognostic ምክንያቶች, ላይ እንደተገለጸው ነበር. ስርየት ያለውን ቆይታ ምክንያት ለመስራት ችሎታ የተሰበሩ አይደለም.

መከላከል

እንደ ደንብ ሆኖ, ይህ መነጋገሬ መካከል ለመከላከል መመራት ነው. ሆጅኪንስ ጋር ታካሚዎች dispensary ኦንኮሎጂስት ሊመረመሩ. በየስድስት ወር መከናወን የሚያስፈልገው የመጀመሪያው 3 ዓመት ነው ይህም ጥናት ውስጥ, ከዚያም ከአንድ ዓመት በኋላ, ብዙውን ጊዜ (, እያበጠ ለመጨመር fibrinogen እና ግሎቡሊን ደረጃ ውስጥ መጨመር) የተደጋጋሚነት የመጀመሪያ ምልክቶች ናቸው ባዮሎጂያዊ አመልካቾች ውጤታማነት ላይ ትኩረት ማድረግ ያስፈልገናል. ሆጅኪንስ በሽታ ጎጂ አማቂ የፊዚዮቴራፒ, በመጋለጣቸው እና ቀጥተኛ insolation ጋር ታካሚዎች. በእርግዝና ምክንያት መነጋገሬ ቁጥር የተቋቋመው ጭማሪ.

በተለዋጩ nodular ስክሌሮሲስ, በጣም ደስ የማይል እና አስቸጋሪ ነው በሽታ ለማከም - አሁን በእርግጥ ብዙ ሰዎች ሆጅኪንስ ሊምፎማ እናውቃለን.