Crouzon ሲንድሮም: የክሊኒካል አቀራረብ እና አያያዝ

Crouzon ሲንድሮም አንድ ከስንት አንዴ ነው በዘር በሽታ.

አጠቃላይ ባህርያት

በሽታው በፅንስ ዕድገት ወቅት የሚከሰቱ የፊት መበላሸት ባሕርይ ነው. ጊል ቅስቶች ውስጥ ፅንስ - በኋላ መንጋጋ ጨምሮ አስፈላጊ አካላትን, የተቋቋመ ሲሆን የሆነ የሽግግር ትምህርት,. የፈረንሳይ ሐኪም በኋላ ስሙን አግኝቷል ይህም በሽታ, ወደ ጊል ቅስቶች እና ይመራል በመጣስ, በመጀመሪያ, Octave Crouzon ገልጾታል. ይህም በመጀመሪያ በሽታ በዘር የሚተላለፍ መሆኑን ገልጸዋል እርሱም ታካሚዎቹ አንዲት እናትና ልጅ ነበሩ ነበረች. ይህ Maxillofacial ዲስኦርደር ምልክቶች ክልል ባሕርይ. በተፈጥሮ, ችግሩ ውስጥ ተያዘ መሆኑን ቅል አጥንት: አንዳንዶች ምክንያት ስለ ሕፃኑ, እነሱ ትክክል ሊፈጠር ይችላል. ለምሳሌ ያህል, Crouzon ሲንድረም ፊውዥን metopic, coronal ወይም sagittal suture, coronal suture ያለጊዜው ተቋራጭ ወይም ሁሉም ከሀዲዱ ውስጥ ማሳየት ይቻላል.

symptomatology

Crouzon ሲንድሮም ግልጽ ምልክቶች ባሕርይ ነው. ወጣት ታካሚዎች, በጣም ዝቅተኛ ስብስብ ጆሮዎች, የተለያዩ ሁሉ የመጀመሪያው ነው. እንደ ደንብ ሆኖ, እነዚህ ለወደፊቱ የሚነሱ ሁሉ የመስማት ችግር ምክንያት ነው. ከባድ ሁኔታዎች ላይ, በሽታ ውስጥ ተለወጡ ነው Meniere በሽታ. የ ባሕርይ ባህሪያት ደግሞ አጭር እና ሰፊ አንገት, exophthalmos, ነው, brachycephalic ተብለን ልንጠራ መካከል, በዚያ ዓይኖች ያዘመመ ነው hypertelorism, ይህ ዓይኖች መካከል በጣም ብዙ ርቀት, አንድ ምንቃር ይመስላል ትንሽ አፍንጫ ነው, (ይህ በጣም ትንሽ ዓይን እግሮች ምክንያት ነው). በተደጋጋሚ, ነገር ግን የግድ ምልክቶች አንድ ምድሩ እና ያላደጉ መንጋጋ ይቆጠራሉ. ወደ መንጋጋ ውስጥ በቂ ያልሆነ እድገት በደንብ ይወጣል መሆኑን አገጭ ያስከትላል. እነዚህ ሁሉ ባህሪያት Crouzon ሲንድሮም (እርስዎ ርዕስ ተመልከት ሕሙማን ፎቶዎች) ማሳየቱን. አሁንም ያልታወቁ ምክንያቶች, ሕመምተኞች መካከል አብዛኞቹ አንድ አግዝፎ ጠባብ በቀበቶው እና ትከሻ አላቸው.

ምርመራዎችን

ሕፃኑ ከተወለደ ነው በኋላ ደንብ ሆኖ, ወዲያውኑ, አንተ Crouzon ሲንድሮም ለመመርመር ይችላል. የበሽታው መንስኤ የሚታወቅ አይደለም. በሽታው ፊት ለማረጋገጥ እንዲቻል ጥቂት ምርመራ ማሳለፍ ይኖርብናል: ኤክስ-ሬይ, ኤምአርአይ, ስለ ምርመራ ወደ fundus, ወደ ሴሬብራል ኮርቴክስ ውስጥ ጄኔቲክ ምርመራ እና ቅኝት.

መደጋገም

ይህ በሽታ በጣም ያልተለመደ መሆኑን ማስተዋሉ ጠቃሚ ነው: 25,000 ጤነኛ ሰዎች ላይ ያለውን ስታትስቲካዊ ጥናቶች መሠረት, አንድ በሽተኛ አለ, የበለጠ አይቀርም ቤተሰቡ በዚህ በሽታ የሚሰቃዩ ሰዎች ነበሩ.

ማከም

በአጠቃላይ, በሕመምተኛው ቅል ሲለጠጡና አንጎላችን ቲሹ ሁኔታ ተጽዕኖ ምን ያህል ላይ ይወሰናል. ሕይወት በመጀመሪያው ዓመት, ተበጣጥሶ ክወና አንድ ሕፃን ልጅ የራስ ቅል ላይ መከናወን ይችላሉ. ህጻኑ እያደገ ሲሄድ, አዲስ ቀዶ ሊያስፈልገው ይችላል: ፊት አጥንት, መንጋጋ ላይ, ለስላሳ ሕብረ. በአንዳንድ ሁኔታዎች, ጥገናው በኋላ በሽተኛው የተዘጋጀ ልዩ ቁር መልበስ አለበት. ዋናው ችግር በሽታው አብዛኛውን ጊዜ psychomotor ዝግመት እና የሚጥል ማስያዝ መሆኑን እውነታ ውስጥ ተያዘ.